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americana de neurología, pero en la practica médica habi-
tual si se utiliza. Sin embargo, pese al uso de un FAE bien
seleccionado, el éxito de libertad de crisis no supera el 50%
con el uso de un FAE de primera línea y un 13% adicional
con un segundo FAE de primera línea, aproximadamente un
tercio de los pacientes persisten con crisis, pese a usar FAEs
adecuados en mono o politerapía (21).
B) El tratamiento quirúrgico:
Puede ser “lesional” si el
paciente no presenta EFRC o existe hipertensión endo-
craneana. La cirugía debe ser idealmente con la resección
completa de la lesión, a menos que esté ubicada en corteza
elocuente y el paciente no acepte un déficit neurológico
definitivo. Sin embargo, algunos casos de lesiones de bajo
grado de larga evolución pueden tener desplazada el área
funcional clásica por neuroplasticidad (22-24).
En pacientes con EFRC, la recomendación es hacer un
abordaje “funcional” y realizar un estudio pre-quirúrgico
con a lo menos video-EEG y evaluación neuropsicológica.
Además algunos casos seleccionados pueden requerir
estudios adicionales de RM funcional, PET, electrocorti-
cografía intraoperatoria (EcoG), estudios invasivos, entre
otros. (8-10,25-27).
HISTOLOGÍA EN TUMORES Y EPILEPSIA REFRACTARIA
La cirugía de la epilepsia refractaria a fármacos se asocia
en alrededor de un 30% a tumores de bajo grado, pero
destaca que sobre el 60% de ellos corresponden a ganglio-
gliomas y tumores disembrioplásticos neuroepiteliales (7).
Sin embargo, estos 2 tipos de tumores no superan el 1%
de las neoplasias en la práctica neuroquirúrgica habitual
(6,7,13). Estos tumores presentan frecuentemente una
larga historia de epilepsia como único síntoma y su exce-
lente evolución post-operatoria, esto indica que presentan
una conducta biológica diferente a lo conocido previa-
mente para gliomas y tumores de bajo grado en general
(25). Incluso algunos autores han propuesto el término
de “epileptomas” a estas lesiones, para ayudar a un mejor
análisis entre epileptólogos, neuropatólogos y neuro-
oncólogos (7).
Entonces, se debe tener mucho cuidado en aplicar un criterio
de cirugía oncológica en estos casos, ya que no solo se debe
resecar la lesión, sino, también el foco epileptógeno, el
cual no necesariamente corresponde solo a la lesión, sino
que puede ubicarse en su periferia o incluso a distancia por
deaferentación crónica.
A continuación se revisan los 2 tipos de tumores más
frecuentemente asociados a epilepsia crónica.
GANGLIOGLIOMA (GG)
Historia e incidencia:
El término GG fue acuñado por
Perkins en 1926 (28). Es un tumor infrecuente del sistema
nervioso central (SNC), con una incidencia de entre el 0.4 a
1.3% en adultos. Es más frecuente en niños, donde alcanza
una frecuencia de hasta un 9%. No existe diferencia de
preponderancia según los distintos sexos (29-34).
Histopatología:
El GG está constituido por células ganglio-
nares maduras atípicas, situadas en una matriz glial frecuen-
temente astrocitaria y en algunos casos, también con
oligodendrocitos (35,36). El tumor es considerado una combi-
nación neuro-glial, según la Organización Mundial de la Salud
(OMS). El GG histopatológicamente puede ser confundido
con un hamartoma o con DCF, debido a que ambas lesiones
están compuestas también por glías y elementos neuronales,
e incluso displasias corticales pueden ser lesiones acompa-
ñantes de un GG en hasta un 20% de los casos (11,13). Esto
es aún más relevante, cuando se trata de lesiones pequeñas
o bien la muestra operatoria es escasa. El GG, también puede
ser confundido con un astrocitoma, ya que las células ganglio-
nares pueden ser escasas primando el componente astro-
citario. Entonces el patólogo puede pensar que se trata de
células ganglionares envueltas, por el crecimiento de un astro-
citoma. Lo anterior se soluciona usando los criterios de Russell
y Rubinstein, para el correcto diagnóstico histopatológico:
A)
El GG está compuesto por una mezcla de células gliales y
neuronas.
B)
Las células gliales son frecuentemente astrocitos.
C)
Las células son identificadas como neuronas, solo si la
sustancia de Nissl puede ser demostrada por tinción de cristal
violeta o si ellas dan origen a procesos neuronales demos-
trados por tinción de cuerpos modificada de Bielschowski;
para que las neuronas sean catalogadas de neoplásicas, ellas
deben ser claramente heterotópicas (localizadas lejos de la
sustancia gris) o atípicas mostrando desorientación, formas y
tamaños bizarros, núcleos con hipercromatismo y frecuente-
mente binucleación (36).
El uso de tinciones inmuno-histoquímicas, ya sea para astrocitos
(proteína ácida glio-fibrillar {GFAP}) o para neuronas (sinaptofi-
sina, proteína de neurofilamento {NFP} y enolasa especifica para
neuronas {NSE}); ayudan al diagnóstico de GG, sobre todo en el
caso de tumores pequeños o muy fragmentados. Es probable
que estas consideraciones no hayan sido hechas en publica-
ciones previas, lo cual ayudaría a la baja incidencia de GG, al
ser confundido con astrocitomas o hamartomas. Además es útil
poder usar otros marcadores inmuno-histoquímicos, tales como
anticuerpos CD34 y MAP2 (7).
Localización:
Su ubicación puede ser en cualquier parte del SNC:
lóbulos cerebrales (29-34), cordón espinal (37), unión bulbo-
[REV. MED. CLIN. CONDES - 2017; 28(3) 420-428]