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TUMOR DISEMBRIOPLÁSTICOS NEUROEPITELIALES
(DNET)
Historia:
El DNET es una lesión muy infrecuente del SNC. Este
fue descrito por primera vez en el año 1988 por la neuropató-
loga Daumas-Duport (46) e incluido el 1993 en la clasificación de
tumores cerebrales de la OMS, dentro de la categoría de tumores
neuronales y por combinación neuroglial.
El DNET se caracteriza por ser una lesión asociada frecuen-
temente a epilepsia crónica, usualmente sin otro déficit
neurológico agregado. Su ubicación es generalmente supra-
tentorial y frecuentemente localizado en el lóbulo temporal
(5,7,45,46).
Neuropatología:
el DNET es una lesión intracortical
asociada con DCF, su arquitectura es multinodular y está
compuesta por astrocitos, oligodendrocitos y neuronas.
Estas últimas están situadas generalmente en una matriz
mixoidea (7,46,47). La misma autora, 11 años después (48),
lo sub-clasificó en tumor DNET simple, es decir, conte-
niendo sólo elementos glioneuronales, y complejo, en el
que a los elementos glioneuronales se añadían estructuras
columnares, nódulos gliales y focos de displasia cortical.
Esta especial relación entre el tumor y la displasia cortical
es la causa principal del debate que aún existe sobre esta
entidad, ya que algunos no lo consideran verdaderamente
un tumor, sino parte del espectro de las displasias.
DNET y epilepsia:
Se introdujo el término DNET luego de
un estudio retrospectivo en un grupo de pacientes jóvenes
con complejos tumores neuroepiteliales muy difíciles de
clasificar en la lista de tumores de la OMS y asociados a
epilepsia fármaco-resistente (46), quienes fueron operados
en el Hospital Santa Ana de París y en la Clínica Mayo de
Rochester. Estos pacientes habían sido previamente clasi-
ficados generalmente como oligodrendrogliomas, pero
llamaba la atención su sobrevida prolongada y su libertad
de crisis epilépticas. Las series de DNET lo confirman como
una lesión asociada a epilepsia, pero que no es sólo propia
de pacientes jóvenes (49).
En un estudio a lo largo de 10 años sobre 327 resecciones
consecutivas en pacientes con epilepsia parcial, mostró al
DNET, como el tumor más frecuente en EFRC (50).
Localización y probable origen:
Los DNET son de ubica-
ción supratentorial. La localización es usualmente en el
lóbulo temporal especialmente en el hipocampo o cerca de
él. Esto se puede asociar al probable origen de los DNET, ya
que el hipocampo tiene una matriz germinal que aparece en
la 12º semana del desarrollo embrionario, estas células son
neuro-epitelio primitivo, las cuales se expanden rápidamente
y cubren completamente la convexidad de la corteza entre
las 16 a 18 semanas de gestación, originando así la capa
granular de la corteza. Esta capa involuciona producto de
la migración de estas células dentro de la corteza cerebral,
donde ellas madurarán entre las células gliales (51). También
han sido reportados casos de DNET con compromiso multi-
focal de diversos sitios del SNC (52).
Cabe hacerse la pregunta: ¿Es realmente el DNET un tumor
(neoplasia) o es una lesión malformativa del desarrollo
cortical? Los argumentos a favor de una lesión malformativa
son:
1) Se han comunicado escasos casos de DNET con anaplasia,
recurrencia o malignización luego de una resección (53).
2) La hipótesis del origen embrionario del DNET permite rela-
cionar esta lesión a una malformación del desarrollo (MDC)
más que a un tumor propiamente tal. Puede ser que el DNET,
así como el GG y las displasias corticales, sean sólo diferentes
grados de manifestación de una MDC durante la embrio-
génesis (10,54).
Histología:
Histológicamente el DNET presenta múltiples
nódulos de diferentes tamaños (0.5-3 mm) (47,54), a menudo
rodeando la corteza extra-nodular el tumor presenta el
llamado “componente especifico”, el cual consiste en una gran
cantidad de oligodendrocitos y cambios micro-quísticos con
acumulación de una matriz musinosa entre las células, donde
las neuronas parecen “flotar” (51). Esta última característica
puede ser la responsable del aspecto poliquístico del DNET
en la RM. Los tumores de la serie original de Daumas-Duport
fueron previamente clasificados como: oligodendrogliomas,
astrocitomas u oligoastrocitomas (46).
Neuroradiología:
1- TAC:
Las imágenes más características muestran una
lesión hipodensa, con variable aspecto pseudo-quístico,
alteración de la tabla interna del hueso supra-yacente en 1/3
de los casos, como signo de larga evolución (55).
2- RM:
El DNET se presenta generalmente como una lesión
poli-microquística que da una imagen tipo “panal de abejas”
(Figura 3). El DNET tiene baja intensidad de señal en T1 y
señal hiperintensa en T2 (47,51,55, 56). La matriz musinosa
del DNET da en general una intensidad de señal más baja al
LCR en T1, pero no difiere del LCR en T2. En FLAIR se suele
ver hiperseñal en la lesión. El componente sólido del DNET
puede presentar captación del medio de contraste como
otros tumores.
3- PET-CT:
Presenta las mismas características que en GG,
pero dadas las lesiones poli-quísticas es más frecuente de
encontrar hipo-metabolismo en la zona tumoral.
[TUMORES CEREBRALES ASOCIADOS A EPILEPSIA - Dr. Manuel G. Campos]