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Á. Aroca
et al.
/ Cir Cardiov. 2016;
23(2)
:80–86
85
Finalmente,
en
la
única
paciente
en
la
que
se
optó
por
tras-
plante cardíaco, a pesar de estar conservada
la
función del VU,
fue
la
insuficiencia severa no reparable de la válvula AV sistémica la deter-
minante
de
esta
elección
terapéutica.
Se
encuentra
asintomática
6 a˜nos después del
trasplante.
Portadores de una derivación
cavopulmonar
(Glenn,
Fontan
auriculopulmonar o
Fontan
intra-extracardíaco)
realizada
en
la
infancia y
con
fracaso de
su
funcionalidad
Aun
en
los
Fontan
sin
secuelas
existe
disminución
progresiva
de
la
capacidad
funcional
y de
la
supervivencia.
Son
condicionan-
tes del
fracaso de
la circulación Fontan: complicaciones anatómicas
(lesiones
residuales quirúrgicas o
complicaciones evolutivas
como
la
insuficiencia de
la/s válvula/s AV), arritmias sintomáticas, disfun-
ción del VU
con
insuficiencia
cardíaca y/o
fracaso de
la
circulación
Fontan
con
función
ventricular
(al menos
sistólica)
conservada,
manifestándose
como
enteropatía
pierdeproteínas
y/o
bronquitis
plástica.
Cualquiera o varias de estas complicaciones pueden ser
respon-
sables de
la
revisión de un Fontan. Esta
revisión puede
implicar un
riesgo vital relativamente bajo
(implante de un marcapasos epicár-
dico bicameral) a otras complicacionesmás complejas (recambio de
un conducto extracardíaco estenótico o
la plastia de una válvula AV
sistémica
insuficiente) o
situaciones de
riesgo
vital
elevado,
como
la necesidad de
convertir un
auriculopulmonar
fracasado
con
fun-
ción ventricular
límite a extracardíaco + cirugía de arritmias,
como
propone Mavroudis, o
trasplantar un Fontan extracardíaco con dis-
función
severa del VU y grado
funcional avanzado.
Cuando
existen problemas
anatómicos
concretos,
la
indicación
de
revisar el Fontan es más
clara. Se optará por
su
solución quirúr-
gica
convencional,
salvo disfunción del VU
coexistente.
Es más difícil definir, en el subgrupo de auriculopulmonares
fra-
casados,
cuándo optar por
su
conversión
a
Fontan
extracardíaco o
cuándo
considerar
que
el
trasplante
cardíaco
es
la mejor
opción.
La
bibliografía
al
respecto
es
numerosa,
pero
siempre
se
trata
de
estudios
retrospectivos,
sujetos a
sesgos de
selección.
Las
guías
clínicas
de
la
ACC/AHA
2008
para
el manejo
de
los
adultos
con
cardiopatía
congénita
no
recogen
específicamente
la
problemática
quirúrgica
del
Fontan
auriculopulmonar,
salvo
con-
siderar
su
conversión
a
túnel
lateral
o
extracardíaco
±
cirugía
tipo
Maze,
como
una
indicación
IIa
en
casos
de
arritmias
recurrentes
con
significación hemodinámica.
Las
indicaciones
clase
I
se
reser-
van
para
problemas
anatómicos
concretos
que
implican
revisión
de
cualquier
tipo
de
Fontan.
El
trasplante
cardíaco,
si
existe
dis-
función severa del ventrículo o enteropatía pierdeproteínas, es una
indicación
IIb. El nivel de evidencia
científica es
siempre
C
11
.
Esquematizamos en
la
tabla 4
las
recomendaciones de
las guías
clínicas de
la AHA/ACC 2008.
En el registro
internacional de trasplantes, con datos hasta 2009,
la
cardiopatía
congénita de base
supone
solo el 3% de
los
trasplan-
tados
en mayores de
18 a˜nos,
si
bien
es
cierto
que
el
fracaso de
la
fisiología univentricular es
la primera
causa de
trasplante
cardíaco
en
congénitos adultos.
La
información existente en cuanto al
trasplante cardíaco
sobre
fisiología univentricular
fracasada en nuestro país, con datos hasta
2009
inclusive, se recoge en el artículo de Paniagua et al.
12
. La expe-
riencia
es
escasa;
son
solo
28
pacientes
no
estrictamente
adultos,
pues
incluyen
los que tienen 16 omás a˜nos, y en
las 3 etapas de
la vía
univentricular,
recogiendo
también VU
compensados nunca
inter-
venidos previamente. Concluye que
la supervivencia del
trasplante
sobre fisiología univentricular fracasada nomuestra diferencias sig-
nificativas
a medio
y
largo
plazo
con
respecto
a
otras
formas
de
cardiopatías
congénitas,
si
bien
inicialmente
la mortalidad
hospi-
talaria es mayor en el
caso de
los Glenn o Fontan
fracasados.
Tabla 4
Recomendaciones de
las
guías
clínicas de
la AHA/ACC 2008 para
el manejo quirúr-
gico
(reintervenciones) de
los
cardiópatas
congénitos adultos
con Fontan previo de
cualquier
tipo.
Se
recomienda que
las
intervenciones
sean
realizadas por
cirujanos
con experiencia en cardiopatías congénitas y fisiología univentricular.
Siempre nivel
de
evidencia
C
Clase
I
CIA
residual
con
cortocircuito derecha-izquierda que
cause
cianosis o
sintomatología y no pueda
cerrarse
percutáneamente
Fístula
sistemicopulmonar previa o
conducto VD-AP
permeable, hemodinámicamente
significativo, no
susceptible
de
cierre percutáneo
Insuficiencia moderada o
severa de
la válvula AV
sistémica
Obstrucción
subaórtica
significativa
(gradiente pico-pico
> de 30mmHg)
Obstrucción del
conducto del Fontan
Desarrollo de
colaterales venosas o malformaciones
arteriovenosas pulmonares no
susceptibles de manejo
percutáneo
Obstrucción de venas pulmonares
Trastornos del
ritmo
cardíaco que obliguen a
implantar un
marcapasos epicárdico definitivo
Necesidad de
la
creación o
cierre de una
fenestración que no
pueda
realizarse de
forma percutánea
Clase
IIa
La
conversión de un Fontan auriculopulmonar a uno
tipo
túnel
lateral o a extracardíaco
con
conducto puede beneficiar a
los
pacientes en
los que
se produce fibrilación auricular o flutter
recurrentes
sin obstrucciones anatómicas. Se debería
realizar
un procedimiento antiarrítmico quirúrgico
concomitante
Clase
IIb
Los pacientes
con disfunción
severa del VU o enteropatía
pierdeproteínas pueden beneficiarse de un
trasplante
cardíaco
AP:
arteria
pulmonar;
AV:
auriculoventricular;
CIA:
comunicación
interauricular;
VD: ventrículo derecho.
La
conversión
del
Fontan
auriculopulmonar
fracasado,
tal
y
como
la proponeMavroudis, es una cirugía técnicamente compleja,
con
tiempos
de CEC
prolongados
y
frecuente necesidad
de
acceso
periférico
antes
de
la
reesternotomía.
Los
resultados
de
la
serie
de Chicago
13
son espectaculares: 133 pacientes
intervenidos hasta
2011, mortalidad
hospitalaria
del
1,5%
y
del
9%
en
seguimiento
tardío,
con
tasa
de
recurrencia
de
arritmias
del
15%
a
10 a˜nos.
Otros
grupos
de
conocida
solvencia
en
el
tratamiento
de
las
car-
diopatías
congénitas han publicado
resultados más desfavorables;
así,
Boston
refiere mortalidad
hospitalaria
del
12%
con
recurren-
cia
de
arritmias
en
el
28%
de
los
que
se
realizó
procedimiento
antiarrítmico asociado
14
. Milán publica mortalidad hospitalaria del
13%
y
recurrencia
de
arritmias
del
15%
15
.
La Clínica Mayo
reporta
10
pacientes
convertidos
a
Fontan
extracardíaco
o
a
ventrículo
y medio
sin mortalidad
hospitalaria
ni
tardía,
en
pacientes muy
seleccionados
16
.
Nuestra experiencia con
la revisióndel Fontandisfuncionante en
congénitos adultos es
incipiente. Hemos reintervenido 5 pacientes,
2 auriculopulmonares estenóticos en grado
funcional
iv
, ambos en
la
«
época preMavroudis
»
,
recambiando un
conducto en uno y
con-
virtiendo el otro a
túnel
lateral. Han evolucionado
favorablemente,
hasta
el
fallecimiento
21 a˜nos
después
de
la
cirugía,
por
causa
no
cardíaca, de
la paciente a
la que
se
recambió el
conducto.
Posteriormente, hemos
convertido otros 2
auriculopulmonares
a
conducto extracardíaco + cirugía de arritmias. El primero precisó
ECMO postoperatorio por disfunción del VU y
falleció en espera de
trasplante
cardíaco. El
segundo
cursó
favorablemente, pero
recidi-
varon
las arritmias antes del primer a˜no postoperatorio. Revisando
el caso
fallecido, probablemente sobreestimamos
la
función del VU,
cuya
causa
de
disfunción
aparente
eran
exclusivamente
las
arrit-
mias. En un caso similar, actualmente nuestra primera opción sería
trasplante.
El
quinto
paciente
fue
un
fracaso
subagudo
de
Fontan
intra-
extracardíaco
realizado
en
un
tiempo
sobre
una
anatomía muy
compleja
(se
cerraron
las
válvulas
pulmonar
y mitral
y
se
realizó
una
auriculoseptectomía).
Se
identificó
como
causa
de
disfunción