35 / 68
Á. Aroca
et al.
/ Cir Cardiov. 2016;
23(2)
:80–86
81
factor
for mortality was
aortic
clamping
time
(
P
=
.02).
The
Glenn
procedure
as
a
definitive
palliation
compared with
the Fontan procedure
showed no
significant differences
in
the
survival
rate
(
P
=
.49).
Conclusions:
Fontan
surgery performed
in
adults with
single
ventricle
improves
oxygenation, hypervis-
cosity and
clinical
status, but not ventricular
function.
Dysfunctional
Fontan: A
surgical
revision
is
recommended
if
there
are
solvable
anatomical
problems
with preserved ventricular
function.
In other
cases we would prefer a
cardiac
transplant.
© 2015 Sociedad Espa˜nola de Cirugía Torácica-Cardiovascular. Published by Elsevier España, S.L.U. This
is
an open access article under
the CC BY-NC-ND
license
( http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/ ).
Introducción
En
1958
Glenn
1
estableció
una
alternativa
a
las
fístulas
sistémico-pulmonares
para
oxigenar
la
sangre
venosa
al
anasto-
mosar
la
cava
superior y
la arteria pulmonar derecha desinsertada
del
tronco, de
forma
término-terminal, descargando
volumétrica-
mente al
corazón.
En 1971 Fontan
2,3
publicó
la separación de
las circulaciones sis-
témica
y
pulmonar mediante
la
asociación
de
un
Glenn
clásico
(sangre
de
la
cava
superior
al
pulmón
derecho)
y
la
anastomosis
entre
la orejuela derecha y el
tronco pulmonar, derivando
la sangre
de
la
cava
inferior al pulmón
izquierdo.
Estas
técnicas
y posteriores
variantes
(
figs. 1-3
)
ofrecen
super-
vivencia
a
una
patología
frecuentemente
letal,
salvo
en
los
casos
favorables de ventrículo único
(VU) balanceado, al conseguir
sepa-
rar
las 2 circulaciones. Un buen número de pacientes han alcanzado
la edad adulta, pero no exentos de
importante morbilidad secunda-
ria a múltiples cirugías y cateterismos, al aumento mantenido de
la
presión
venosa hasta
rango pulmonar
y
a
la disfunción progresiva
del VU.
Aunque
actualmente
las
técnicas
de
reparación
univentricular
desarrollan sus etapas casi exclusivamente en
la edad
infantil, con-
sideramos
que
la
cirugía
todavía
tiene
papel
en
el
VU
de
la
vida
adulta, demostrándolo
con
la
revisión de nuestra
casuística.
Dos
grupos
básicos
de
pacientes
protagonizan
las
intervencio-
nes
sobre
los VU de
los adultos:
1)
Los que
superan
la adolescencia
compensados
sin
cirugía o
solo
paliados
con una
fístula o un
cerclaje pulmonar.
2)
Los portadores de una derivación cavopulmonar
(Glenn, Fontan
auriculopulmonar
o
Fontan
túnel
lateral/extracardíaco)
reali-
zada en
la
infancia y
con
fracaso de
su
funcionalidad.
Exponemos
los
resultados de nuestro
servicio
con
los distintos
procedimientos
quirúrgicos
practicados
a
este
complejo
grupo
de
pacientes mayores
de
18 a˜nos,
tratando
de
responder
la
pregunta
de
si
la
cirugía
les
aporta
beneficios
estando
avanzada
la
historia
natural
de
la
enfermedad
en
los
primeros,
y
la historia
quirúrgica
en el
caso de
los Fontan disfuncionantes.
Métodos
Estudio
retrospectivo
de
una
cohorte
que
incluye
todos
los
pacientes mayores
de
18 a˜nos
portadores
de
VU
e
intervenidos
entre 1993-2014 por nuestro Servicio de Cirugía Cardíaca
Infantil.
Se
excluyen
de
esta
revisión
los
enfermos
a
los
que
se
les
ha
realizado una
cirugía
tipo ventrículo y medio, por estar
septados y
asemejarse su fisiología a
la biventricular. Se excluyen,
también, un
grupo numeroso de pacientes portadores de VU con cirugías meno-
res
(implantes
de marcapasos,
desfibriladores)
o
procedimientos
antiarrítmicos electrofisiológicos.
Se
definió
mortalidad
quirúrgica
como
la
acontecida
durante
el
ingreso
antes
del
alta
hospitalaria
o
si,
habiéndose
producido
el
alta,
esta
ocurrió
antes
de
los
primeros
30
días
postoperatorios.
Los
fallecidos
en
seguimiento que no
cumplieron
estas
condiciones
se
consideraron mortalidad
tardía.
Se
consideraron potenciales
factores de
riesgo para mortalidad
hospitalaria:
la edad en el momento de
la cirugía, el
tipo de cirugía
realizada
(Glenn,
Fontan,
revisión
de
un
Fontan
fracasado
o
tras-
plante cardíaco), el
sexo, el
tiempo de circulación extracorpórea,
si
la
cirugía
se
realizó
con/sin
isquemia miocárdica
(ausencia de pin-
zado aórtico), el
tiempo de
isquemia miocárdica si se pinzó
la aorta,
el
número
de
cirugías
previas,
el
número
de
procedimientos
qui-
rúrgicos
asociados,
la morfología
del VU
(derecho
o
izquierdo),
la
disfunción del VU y
la
insuficiencia de
la válvula auriculoventricular
de
retorno venoso pulmonar
(válvula AV
sistémica).
Se consideraronmorbilidadhospitalaria las complicaciones apa-
recidas durante
la
cirugía o durante el
ingreso hospitalario.
El seguimiento clínico de
los pacientes
fue completo. En todos se
revisaron
la historia clínica,
los estudios ecocardiográficos, hemodi-
námicos, de
cardiorresonancia o angiotomografía, y
los protocolos
quirúrgicos. Consideramos fin de
seguimiento
en
los
supervivien-
tes:
la
fecha de
su última visita en nuestra Unidad de Cardiopatías
Congénitas del Adulto
(UCCA),
el
contacto
telefónico durante
este
último a˜no o
la
fecha de
fallecimiento
tardío.
Resultados
Se
trata de 17 pacientes
sobre
los que
se han
realizado 20 pro-
cedimientos
con
circulación extracorpórea
(CEC).
Los diagnósticos
de base
se
recogen en
la
tabla 1
.
Se diferencian 2
grupos de
enfermos,
repitiéndose un paciente
en
ambos
al
pasar
del
primer
al
segundo
grupo
a
lo
largo
de
su
ingreso hospitalario por
fracaso
subagudo de
su Fontan:
-
Los que
llegan a
la vida adulta sin cirugía o solamente paliados en
primer estadio
(14 procedimientos en 13 pacientes).
-
Los
portadores
de
una
derivación
cavopulmonar
y
fracaso
de
la
funcionalidad de
la misma
(6 procedimientos
sobre 5 pacientes).
La edad media en el momento de
la
cirugía
fue de 30
±
6,8 a˜nos
(rango 19–46). El peso medio
fue de 63
±
10 kg
(rango 43-78).
Son
varones 12
(71%).
Se
realizó
ecocardiograma
preoperatorio
en
todos
los
pacien-
tes, cateterismo en 16 y cardiorresonancia magnética en 4,
los más
recientes de
la
serie.
Condiciones
preoperatorias
de
los
20
procedimientos:
grado
funcional avanzado
según
la
New York Heart Association
(NYHA) en
todos
los
casos,
III
en
11
(55%)
y
IV
en
9
(45%);
saturación
arterial
de oxígeno (SaO
2
) media de 81
±
10% (rango 60-95%); hemoglobina
media
19
±
4mg/dl
(rango
11,5-26);
insuficiencia mayor
que
leve
de
la/s
válvula/s AV
sistémica/s
evaluada mediante
ecocardiogra-
fía
en
2
casos
(10%);
disfunción mayor
que
leve
del
VU
evaluada
mediante ecocardiografía en 10/20
casos
(50%).
Morfología del VU:
izquierdo en 13 pacientes y derecho en
los 4
restantes.