86
Á. Aroca
et al.
/ Cir Cardiov. 2016;
23(2)
:80–86
la obstrucción parcial de
la comunicación
interauricular por el con-
ducto del Fontan y se reintervino para su conversión a extracardíaco
no
fenestrado.
La
reintervención,
en
situación de
fracaso multisis-
témico
(insuficiencias
respiratoria,
cardíaca,
renal
y
resistencia
a
heparina con necesidad de utilización de hirudina en CEC), permitió
finalmente
su
evolución
satisfactoria
tras
3 meses
de
hospitaliza-
ción,
sin
secuelas.
Ante
el
gran
volumen
de
información
existente,
con mínima
evidencia científica, nuestra actitud se resume con el siguiente pro-
tocolo:
Preferible
la
revisión
quirúrgica
de
una
fisiología
univentricu-
lar
fracasada
si
existen
problemas
anatómicos
solucionables
con
función
conservada del VU.
Optar por
trasplante
cardíaco
en
todas
las
situaciones en
las que
la
función
del
VU
sea
inferior
al
40-45%,
cuantificada mediante
resonancia magnética, y
en
el
fracaso de
circulación
Fontan
(ente-
ropatía pierdeproteínas
y/o
bronquitis plástica)
ya
fenestrado,
sin
problemas anatómicos y
con
función
conservada del VU.
En
el
caso
de
fallo
de
Fontan
auriculopulmonar
por
arritmias
no
tratables + disfunción del VU
solo
atribuible
a
arritmias,
si bien
Mavroudis propone conversión del Fontan a extracardíaco + cirugía
de arritmias, nosotros optaríamos por
trasplante cardíaco, al haber
sido mala nuestra experiencia
con
la
conversión.
Consideramos
que
la
escasez
de
la
casuística
tratada,
en
com-
paración
con
series
internacionales,
es
la
principal
limitación
de
nuestro artículo, pero, en contrapartida, podemos ofrecer un exce-
lente
seguimiento medio
(superior
a
11 a˜nos,
sin
pérdidas).
Este
es
un
problema
común
a
cualquier
serie
de
resultados
de
cirugía
de
las
cardiopatías
congénitas en nuestro país, pero que pensamos
no debe
impedir reportarlos, ya que el compartir experiencia puede
ayudarnosmutuamente en
la, a veces compleja, toma de decisiones.
Conclusiones
La
cirugía
de
Glenn
como
paliación
definitiva
para
el
VU
del
adulto
no
es
recomendable.
O
se
asocia
una
fuente
de
flujo
pul-
monar adicional o
se debería optar por el
trasplante
cardíaco
si no
se
cumplen
condiciones para
completar el Fontan.
La
paliación mediante
cirugía
de
Fontan
en
un
solo
tiempo
de
los VU que
llegan
a
la edad
adulta
compensados o paliados en pri-
mer
estadio
es
factible
siempre
que
las
condiciones
de
presión
y
resistencias vasculares pulmonares,
función del VU y
funcionalidad
de
la/s
válvula/s
AV
sistémicas
sean
adecuadas.
Los
casos
que
no
cumplan
estas
condiciones
deberían
derivarse
hacia
el
trasplante
cardíaco.
La
cirugía mejora
la
oxigenación,
la
hiperviscosidad
y
el
grado
funcional, pero no
la
función del VU.
Estos
procedimientos,
como
recomiendan
las
guías
clínicas,
se
reservarán
para
pacientes
sintomáticos;
preferiblemente
serán
realizadas por cirujanos con experiencia en
tratamiento de cardio-
patías congénitas y en un ámbito postoperatorio experimentado en
tratamiento de
congénitos adultos.
En cuanto a
los portadores de una derivación cavopulmonar dis-
funcionante,
si
existen
problemas
anatómicos
solucionables
con
función
ventricular
conservada,
optaremos por
la
revisión quirúr-
gica del Fontan.
Si
la edad es
superior a 45-50 a˜nos y/o hay disfunción ventricu-
lar,
recomendamos
trasplante
cardíaco,
así
como
en
los
pacientes
en
los que existe
fracaso de
circulación
Fontan
sin problemas ana-
tómicos y
función
conservada del VU.
Responsabilidades éticas
Protección de personas y animales.
Los autores declaran que para
esta
investigaciónno se han realizado experimentos en seres huma-
nos ni en animales.
Confidencialidad
de
los
datos.
Los
autores
declaran
que
han
seguido
los protocolos de
su centro de
trabajo
sobre
la publicación
de datos de pacientes.
Derecho a
la privacidad y consentimiento
informado.
Los auto-
res declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Conflicto de
intereses
Los autores declaran no
tener ningún
conflicto de
intereses.
Bibliografía
1.
Glenn WWL. Circulatory by pass of the right. IV. Shunt between superior vena cava and distal right pulmonary artery-report of clinical application. N Engl J Med. 1958;259:117 –20.2.
FontanF, Mounicot FB, Baudet E,
Simonneau J, Gordo J,
Gouffrant JM. Correction de l’atresie tricuspidienne. Rapport de deux cas corrige par l’utilisation d’une technique chirurgicale nouvelle. Ann Chir Thorac
Cardiovasc. 1971;10:39 –47.
3.
Fontan F, Baudet E. Surgical repair of tricuspid atresia. Thorax. 1971;26: 240–
8.4.
Angeli E, Pace Napoleone C, Balducci A, Formigari R, Lovato L, Candini L, et al. Natural and modified history of single-ventricle physiology in adult patients. Eur J Cardiothorac Surg. 2012;42:996 –1002.5.
Aroca A, Polo L, Pérez-FarinósN, González AE, Bret M, Aguilar
E, et al. Factores de riesgo asociados a la
cirugía del
adulto con cardiopatía congénita:
22
a ˜nos de experiencia. ¿Quién debe intervenirlos? Arch Cardiol
Mex. 2014;84:250 –5.
6.
Gatzoulis MA, MunkMD, Williams WG, Webb GD. Definitive palliation with cavopulmonary or aortopulmonary shunts for adults with single ventricle phy- siology. Heart. 2000;83:51
–
7.7.
Veldtman GR,Nishimoto A, Siu
S, FreemanM , Fredriksen PM,
Gatzoulis MA,
et al. The Fontan procedure in adults. Heart.
2001;86:330
–
5.8.
Elizari A, Somerville J.Experience with the Glenn anastomosis in the adult with cyanotic congenital heart disease. Cardiol Young.
1999;9:257
–
65.9.
BurkhartHM, Dearani JA, Mair DD, Warnes CA,
Rowland CC,
Schaff HV, et al. The modified Fontan procedure: Early and late
results in 132
adult patients. J Thorac Cardiovasc Surg. 2003;125:1252– 9.
10.
LyM, Roubertie F, Kasdi R, Chatti S, Vergnat M, Luu D,
et al. The modified
Fontan procedure with use of extracardiac conduit in adults: Analysis of 32 consecutive patients. Ann Thorac
Surg.
2014;98:2181
–
6.11.
Warnes CA, Williams RG, Bashore TH, Child JS, Conolly HM, Dearani JA, et al. ACC/AHA 2008 guidelines for the management of adultswith congenital heart diseases report of the American College of Cardiology/American
Heart Associa- tion task force on
practice guidelines (writing committee to
develop guidelines on the
management of adults with congenital
heart disease) developed in
colla- boration with
the American Society
of E chocardiography, Heart
Rhythm Society, International
Society for Adult Congenital Heart Disease, Society for Cardiovas- cular Angiography and Interventions, and Society of Thoracic Surgeons. J Am Coll
Cardiol.
2008;52:e143 –263.
12.
Paniagua MJ, Almenar L, Brossa V, Crespo-Leiro MG, Segovia J, Palomo J, et al. Transplantation for complex congenitalheart disease in adults: A subanalysis
of the Spanish Heart Transplant
Registry.
Clin Transplant. 2012;26:755 –63.
13.
Backer CL. 12th Annual C. Walton Lillehei Memorial Lecture in Cardiovascular Surgery: Fontan conversion—
the Chicago experience. Cardiol Young. 2011;21 Suppl 2:169 –76.14.
Takahashi K, Fynn-Thompson F, Cecchin F, Khairy P, delNido P, Triedman JK. Clinical outcomes of Fontan conversion surgery with and without associated arrhythmia intervention. Int J
Cardiol.
2009;137:260– 6.
15.
Sridhar A, Giamberti A, Foresti S, Cappato R, Rubio-Iglesias C,Delgado N, et al. Fontan conversion with concomitant arrhythmia surgery for the failing atrio- pulmonary connections:
Mid-term results from a single centre. Cardiol
Young. 2011;21:665 –9.
16.
Sharma V, Burkhart HM, Cetta F, Hagler DJ, Phillips SD, Dearani JA. Fontan conversion to one and one half ventricle repair. Ann Thorac Surg. 2012;94: 1269– 74.