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R.
Sánchez Pérez
et al.
/ Cir Cardiov. 2016;
23(3)
:119–124
Conclusions:
The
reference method
for
the diagnosis of vascular
ring
is
computed
tomography.
Bronchoscopy before
and
after
surgical
treatment
allows
the outcome of
the
technique
to be
assessed
and,
in
some
cases, helps
to assess
the need
for aortopexy.
Tracheomalacia and the presence of structural defects
in the airway, alongwith the association of severe
congenital heart disease, are
factors
that are associated with
late mortality.
© 2015 Sociedad Espa˜nola de Cirugía Torácica-Cardiovascular. Published by Elsevier España, S.L.U. This
is
an open access article under
the CC BY-NC-ND
license
( http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/ ).
Introducción y objetivos
La anatomía normal de las grandes arterias deriva de una serie de
pasos complejos en
la diferenciación embriológica, cuando perma-
necen
e
involucionan parte de
los
arcos primarios
vasculares. Una
diferenciación embriológica anormal del arco aórtico y
las arterias
pulmonares
puede
derivar
en
compresión
y
relaciones
complejas
con el árbol
traqueobronquial.
Estas malformaciones
son
observadas
de manera
aislada
o
en
combinación
con defectos
intracardiacos.
Las compresiones
traqueobronquiales de origen vascular
tienen
una extensa gama de patrones,
con
la
característica
común de
for-
mar
un
anillo más
o menos
completo
que
comprime
la
tráquea
o
esófago a distintos niveles.
El primero en usar el
término anillo vascular
fue Gross, quien en
1945
seccionó y
liberó
con éxito un doble arco aórtic
o 1 .Según
la
clasificación
de
la
Congenital Heart
Surgery Nomen-
clature
and Database Projec
t 2 , la mayoría de
los
anillos vasculares
los podemos dividir en 4 categorías: arco derecho-ligamento ductal
izquierdo, doble arco aórtico, compresión de
la arteria
innominada
y
sling
de
la arteria pulmonar. Las 2 primeras entidades constituyen
el 70-85% de
los casos publicado
s 3–5 . El grupo arco aórtico derecho-
ligamento ductal
izquierdo se puede subdividir en: vasos en
imagen
especular, arteria subclavia
izquierda retroesofágica y aorta circun-
fleja. A su vez, el doble arco aórtico se puede clasificar en doble arco
aórtico
balanceado,
predominio
del
arco
izquierdo
o
predominio
del arco derech
o 6 .Según
la
localización, grado de compresión y extensión del anillo
vascular,
la clínica y
la
severidad de
la
lesión
son variables. Pueden
presentarse
estridor,
infecciones
respiratorias
agudas
de
repeti-
ción, neumonía, atelectasias, disfagia e
insuficiencia respiratoria. En
algunos
casos
esta
insuficiencia
respiratoria
conlleva
la necesidad
de
ventilación mecánica,
o
incluso
traqueostomía, que
ensombre-
cen
el pronóstico del
anillo
vascular. Una
obstrucción
respiratoria
sintomática provocada por un
anillo vascular
sin
tratamiento pre-
coz
puede
provocar
una
alteración
irreversible
de
la
vía
aérea
en
desarrollo, además de
la posibilidad de un evento
letal para el ni˜no.
El
diagnóstico
adecuado
de
la
asociación
con
traqueomalacia
es
fundamental para
la estrategia
terapéutica
idónea.
La
apertura
del
anillo
vascular
y
descompresión
traqueoe-
sofágica
es
el
objetivo
principal
del
tratamiento
quirúrgico.
La
aplicación
de
algunas
técnicas
quirúrgicas
como
aortopexia
o
la
resección del divertículo de Kommerell, a˜nadidas a
la técnica están-
dar de
liberación del anillo, pueden
ser
controvertidas.
El propósito de
este
artículo
es
la descripción de nuestra
expe-
riencia en el diagnóstico y
tratamiento quirúrgico en
los síndromes
de
compresión
traqueobronquial
por
anillos
vasculares,
identifi-
cando
factores de
riesgo para mortalidad
tardía.
Material y métodos
Estudio observacional, descriptivo. Entre
julio de 2000 y
julio de
2015, 26 pacientes
fueron
intervenidos en nuestro centro por causa
de un anillo vascular.
Para
un
mejor
análisis,
los
pacientes
fueron
clasificados
en
3 grupos: doble arco aórtico, arco aórtico derecho-ligamento ductal
izquierdo y
sling
pulmonar. No
tuvimos ningún caso de compresión
de arteria
innominada.
La
recogida
de
datos
se
realizó mediante
la
historia
clínica
y
el
contacto
directo
telefónico. Durante
el
estudio
se
informó
a
los
pacientes o
familiares del estudio que
íbamos a
realizar, se entregó
un consentimiento
informado específico del estudio, respetando en
todo momento
la
ley
orgánica
de
protección
de
datos
y
la
corres-
pondiente aprobación del Comité Ético Asistencial.
El análisis estadístico
se
realizó mediante programa estadístico
SPSS para Windows
versión
22. Realizamos
el
análisis descriptivo
de
las
variables
cuantitativas
(expresadas
en media, mediana
y
rango) y el estudio univariante para variables cualitativas mediante
análisis chi cuadrado y test exacto de Fisher, considerando significa-
ción estadística p < 0,05. La mortalidad
inmediata es definida como
muerte hospitalaria o muerte dentro de
los 30 días posteriores a
la
cirugía del anillo vascular, y el resto de los fallecimientos es conside-
rado mortalidad
tardía. El evento
fallecimiento se analiza mediante
una
curva de
supervivencia por el método de Kaplan-Meier.
Resultados
La distribución de sexos
fue paritaria, con edades en el momento
de
la
cirugía
comprendidas
entre
un mes
y
38
a˜nos
(mediana:
9meses), con un peso de 3-65 kg (mediana: 6,25 kg). El seguimiento
medio
fue
de
27 meses
(rango:
2 meses-14
a˜nos).
La
distribución
por
grupos
fue:
doble
arco
aórtico
(34,6%),
arco
aórtico
derecho-
ligamento
ductal
izquierdo
(53,8%)
y
sling
pulmonar
(11,5%).
No
hubo ningún
caso de
compresión de arteria
innominada.
De
los pacientes
con un doble
arco
aórtico,
en un 19,2% predo-
minó el arco derecho, en un 7,7% predominó el arco
izquierdo y en
un 7,7% no se observó un predominio claro. Se observó
la presencia
de divertículo de Kommerell en 11 pacientes
(42,3% de
los
casos).
Situación
clínica
La clínica presente más común
fue el estridor
(65,4%). Un 50% de
los
pacientes
tuvieron
infecciones
respiratorias
de
repetición.
Los
episodios de broncoespasmo se dieron en
la mitad de
los pacientes.
En
2
ocasiones
se
describieron
episodios
importantes
de
atragan-
tamiento. Un
23,1%
(6
casos)
tuvieron
reflujo
gastroesofágico. Un
total
de
4
pacientes
(15,4%)
presentaron
episodios
de
insuficien-
cia
respiratoria aguda y necesitaron ventilación mecánica antes de
la
cirugía. Un
11,5%
(3
casos)
estaban
asintomáticos
previamente
a
la
cirugía.
Los
distintos
síntomas
según
enfermedad
se
recogen
en
la
tabla 1 .La
traqueomalacia
estuvo
presente
en
un
19,2%
de
la
serie;
2
casos en el grupo afecto de
sling
pulmonar.
La presencia de
cromosopatía asociada
se detectó en un 15,4%.
Entre
los
antecedentes
familiares,
solo
en un
caso de
arco
aór-
tico derecho y
ligamento ductal
izquierdo uno de
los progenitores
había sido
intervenido por una enfermedad similar. En
la
tabla 1 se
muestran
las variables preopeatorias por anomalía vascular.