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R.
Sánchez Pérez
et al.
/ Cir Cardiov. 2016;
23(3)
:119–124
costal,
la
cual
en
el
postoperatorio
precisó
dilatación.
El
paciente
falleció al a˜no de
la
cirugía.
Doble
arco
aórtico:
en
aquellos
dobles
arcos
balanceados
se
monitorizó
exhaustivamente
al paciente
y
se pinzaron de manera
secuencial
los
arcos;
según
las
consecuencias,
se
seccionó
el
arco
con menos
repercusión
hemodinámica.
En
uno
de
los
casos
con
predominio del arco
izquierdo
se
seccionó el arco derecho y en un
segundo
tiempo
hubo
que
hacer
una
angioplastia
para
dilatar
el
arco
izquierdo,
con buen
resultado.
Sling
de arteria pulmonar: el 100%
se
realizó mediante esterno-
tomía media y bajo circulación extracorpórea. Se seccionó
la arteria
pulmonar
izquierda y
se
resecó el
ligamento
arterioso; después
se
reimplantó
anteriormente
a
la
tráquea
en
el
tronco
pulmonar
la
arteria
pulmonar
izquierda mediante
sutura
continua.
En
nuestra
serie
a
todos
los
pacientes
con
sling
pulmonar
se
les
realizó
TC
y
broncoscopia
para
estudio
de
la
vía
aérea
y
descartar
anillos
tra-
queales
completos.
En 2
casos
se
asoció
cirugía de
la
vía
aérea.
En
uno
de
ellos,
la
presencia
de
un
anillo
traqueal
completo
precisó
resección
traqueal
y
anastomosis
termino
terminal.
El
otro
caso,
fue
un neonato
que
precisó
resección
de
segmento
estenótico
del
bronquio principal derecho.
En
toda
nuestra
serie
la
eficacia
de
la
cirugía
con
la
descom-
presión de
la vía aérea
fue
confirmada por broncospia en un 46,2%
de
los
casos.
La mitad
de
los
pacientes
quedaron
completamente
asintomáticos.
Cabe
destacar
como
complicaciones
2
pacientes
(7,7%)
con
un
quilotórax persistente: uno de ellos precisó embolización del
con-
ducto
torácico. Otro enfermo sufrió como complicación parálisis de
las
cuerdas vocales.
El
seguimiento
medio
de
nuestra
serie
fue
de
27
meses
(rango
2 meses-14
a˜nos).
En
un
38,5%
de
los
pacientes
en
segui-
miento
persisten
síntomas
respiratorios
leves
(tos
esporádica
no
continua,
1-2
episodios
de
bronquitis
al
a˜no)
no
relacio-
nados
directamente
con
el
anillo
vascular.
La
enfermedad
que
más
se
relacionó
con
la
presencia
de
algún
síntoma
respiratorio
después del
tratamiento quirúrgico
fue el doble arco con predomi-
nio
izquierdo,
seguido
del
arco
aórtico
derecho-ligamento
ductal
izquierdo.
Hubo
2
casos
(7,7%)
que
precisaron
reintervención
por
persis-
tencia de
los síntomas. En ambos se realizaron aortopexias con buen
resultado. Uno de
los
casos
correspondía a doble arco de predomi-
nio
izquierdo y
el otro
a un
arco
aórtico derecho-ligamento ductal
izquierdo.
Aunque
el
estudio
tiene
limitaciones
de
potencia,
debido
al
tama˜no de
la muestra, en aquellos pacientes a
los que se
les
realizó
una aortopexia
se encontró una
tendencia a
la asociación
(con una
p de
0,05
en
la prueba
chi
cuadrado)
con
traqueobroncomalacia
y
ventilación mecánica previa a
la
cirugía.
Aquellas
variables
que mostraron
asociación
estadísticamente
significativa
con
necesidad
de
reintervención mediante
la
prueba
de
chi
cuadrado
con una p < 0,05
fueron ventilación mecánica pre-
via
a
la
cirugía,
traqueomalacia
previa
y
persistencia
de
síntomas
respiratorios en
la actualidad.
En
la
actualidad,
un
52%
de
los
casos
de
nuestra
serie
están
completamente
asintomáticos desde
el punto de
vista digestivo
y
respiratorio.
El
tiempo medio de
supervivencia
según
el método de Kaplan-
Meier
fue
de
147
meses,
limitada
a
un
tiempo
máximo
de
seguimiento
de
168 meses,
con
un
intervalo
de
confianza
al
95%
de 118-175 meses
( fig. 2 curva de
supervivencia).
Durante este periodo han
fallecido 2 enfermos, ambos con mal-
formaciones severas asociadas. Mortalidad en seguimiento de 7,6%.
Las variables asociadas amortalidad global (prueba de chi cuadrado,
p < 0,05)
fueron
la
presencia
de
cardiopatías
congénitas
severas,
cirugía
traqueal
y
la
necesidad
de
ventilación mecánica
previa-
mente a
la
cirugía.
1,0
0,8
0,6
0,4
0,2
0,0
0
50
100
150
200
Seguimiento en meses
Supervivencia acumulada
Figura 2.
Curva de
supervivencia. Método Kaplan-Meier.
Discusión
Actualmente
se desconoce
si hay una
causa
genética o no
en
la
etiología
del
anillo
vascular.
En
nuestra
serie
y
en
otros
artículos
publicado
s 3,7 hay solo casos aislados de antecedentes
familiares de
anillo
vascular
sintomáticos
que
han
precisado
intervención
qui-
rúrgica,
lo cual nos
indica que
la herencia
familiar es escasa en esta
enfermedad
o
que muchos
anillos
vasculares
son
asintomáticos
y
pasan desapercibidos.
El
ductus
es
una
estructura
vascular
donde
el flujo
desaparece
en
la vida posnatal: es difícil de valorar su contribución al anillo vas-
cular
y
su
repercusión
clínica.
En nuestra
serie,
en
todos
los
casos
donde el ductus estaba
implicado en el anillo vascular, se seccionó.
Incluso
en
un
caso
de
arco
aórtico
derecho,
se
observaron
2
liga-
mentos
ductales:
se
seccionaron
ambos.
La
infrecuencia
del
caso
motiva
la
figura 1 .La
cirugía
no
se
debe
posponer
en
pacientes
sintomáticos
con
compresión
de
la
vía
aérea
porque
puede
conducir
a
alteraciones
irreversible
s 8 . El
diagnóstico
precoz
del
anillo
vascular
facilita
un
tratamiento quirúrgico eficaz. En aquellos ni˜nos con anillo vascular
sintomático,
sabemos que
la
compresión
temprana de
la vía
aérea
puede
influir negativamente en
la maduración y el crecimiento del
árbol
traqueobronquial.
Hoy en día, con
la mejora del diagnóstico prenatal,
tenemos más
pacientes
asintomáticos
diagnosticados
de
anillo
vascular,
de
los
cuales desconocemos qué
evolución
tendrán y
si
se benefician del
tratamiento
quirúrgico
preco
z 9,10 . En
nuestra
serie,
en
un
9,1%
se
realizó undiagnóstico prenatal: en
los 3 casos erandobles arcos aór-
ticos,
que
fueron
aquellos
asintomáticos
que
se
operaron,
porque
en
el
estudio
endoscópico
se
observó
compresión
de
la
vía
aérea,
resuelta tras
la cirugía. En estos casos decidimos el tratamiento qui-
rúrgico,
debido
a
los
hallazgos
en
la
broncoscopia
y
la
presencia
de anillo vascular, avalado por
la baja morbimortalidad en nuestra
serie.
Destacamos
la
importancia
del
diagnóstico
prenatal
de
los
anillos vasculares. Cada vez se diagnosticanmás
los anillos vascula-
res en
la época
fetal. Constituye un
reto en
la actualidad diferenciar
qué anillos vasculares van a
tener
repercusión en el paciente y, por
lo
tanto, hay que operar precozmente.
La
literatura refleja un cierto grado de variabilidad en
la estrate-
gia diagnóstica de
los anillos vasculares en el periodo posnata
l 3 . La
secuencia más extendida ante
la
sospecha clínica es una TC,
la cual
constituye hoy en día y a pesar de
la
radiación, el principal método
diagnóstico del anillo vascular. La TC nos permite definir con cierta
precisión
y
poco
tiempo
de
exposición
el
tipo
de
anillo
vascu-
lar
y
sus
relaciones
anatómicas.
La
ecocardiografía
se
realiza
para