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R.

Sánchez Pérez

et al.

/ Cir Cardiov. 2016;

23(3)

:119–124

123

descartar

cardiopatía

congénita

intracardiaca

asociada

y,

a

veces,

es

el

primer

estudio

en

el

que

se

puede

sospechar

un

anillo

vas-

cular.

La

resonancia magnética

tiene

la

ventaja

de

la

ausencia

de

radiación, pero

la desventaja

con

respecto

al TC de más

tiempo de

exposición y menos

información de

la vía aére

a 6 .

Dependiendo

del

grado,

localización

y

extensión

de

la

obstrucción,

los

síntomas

característicos

de

la

compresión

tra-

queobronquial

son

estridor,

sibilancias,

disnea,

cianosis,

apneas

y

disfagia. Las

infecciones de vía aérea superior e

inferior contribuyen

a

la

insuficiencia

respiratoria,

sobre

todo, en neonatos y

lactantes.

La estenosis fija o dinámica de

la vía aérea se asocia al anillo vas-

cular. Desde hace unos a˜nos en nuestro centro se realiza de manera

rutinaria el estudio endoscópico de

la vía aérea previo a

la cirugía y

posterior a ella.

La broncoscopia nos

informa

sobre el

resultado de

la

cirugía

en

el mismo

acto quirúrgico

y,

en

algún

caso, nos

ayuda

a

tomar

la decisión de

realizar una

suspensión

aórtica.

En nuestra

serie, como en

la mayoría de

las series, hay algún caso donde

la

téc-

nica habitual de sección del anillo vascular no es suficiente, donde el

segmento de

la vía aérea no se expande, a pesar de haber

liberado el

anill

o 11 . E

sta complicación es una de

las principales causas de rein-

tervención.

La presencia de

adherencias

que perpetúan

el

anillo

o

los

segmentos malácicos de

la

vía

aére

a 12 p

ueden hacer necesario

realizar una fijación o

tracción de estructuras vasculares. En nues-

tra

serie, 2

casos

se beneficiaron de

la

reintervención para

realizar

aortopexia,

al observar

tras un primer

acto quirúrgico que

todavía

persistía compresión de

la vía aérea en un

segmento concret

o 13,14 .

El abordaje quirúrgico elegido como primera opción en

lamayo-

ría

de

las

series

es

el

abordaje

latera

l 15–17 . L

a

toracotomía

lateral

izquierda

fue

la primera opción en un 65,4% de

los casos. Se

realizó

toracotomía

lateral derecha

en un

caso de nuestra

serie, donde

en

una primera

intervención se realizó por el

lado derecho y posterior-

mente, por persistencia de

los

síntomas,

se

realizó una

aortopexia

por

toracotomía

izquierda. Como

en

series

similare

s 18,19 , a

quellos

casos que precisaron

cirugía

combinada de

la vía aérea y del anillo

vascular se

trataron por esternotomía media y, en

los casos de

sling

pulmonar,

se

realizaron mediante

circulación extracorpórea.

Con

respecto

a

la

técnica quirúrgica

tras

la

sección y

liberación

del

anillo

vascular,

algunos

autores

aconsejan

no

cerrar

la

pleura,

debido a que hay descritos

casos de

reintervención por

la

implica-

ción

de

la

cicatriz

del

cierre

de

la

pleura

en

el

anillo

vascular.

Los

casos publicados

son aislados y

todos en doble arcos aórtico

s 20 . E

n

nuestra

serie,

aunque

no

hemos

encontrado

asociación

de

dicha

variable

con

reintervención,

no

se

realiza

de manera

rutinaria

el

cierre pleural.

Sabemos

que

la

cirugía

de

liberación

de

anillo

vascular

y

de

la

vía aérea en el periodo neonatal

tiene un pronóstico variable, espe-

cialmente

incierto

en

el

sling

pulmona

r 21,22 .

En

nuestra

serie,

en

uno de

los casos de

sling

pulmonar

se

realizó al mes de vida cirugía

de

reimplantación

de

arteria

pulmonar

izquierda

y

broncoplastia

por

deslizamiento

derecho,

y

en

el

postoperatorio

inmediato

se

observó una

importante

friabilidad e hiperreactividad de

lamucosa

traqueobronquial que prolongó

los días de ventilación mecánica y

la estancia en

cuidados

intensivos.

La

afección

que

en

nuestro

estudio

tiene

un

pronóstico más

incierto

y

que más

se

relacionó

con

reoperación

y

persistencia

de

algún

síntoma

respiratorio, aunque de grado

leve y que en muchas

ocasiones es difícil

concretar el

tratamiento quirúrgico, es el doble

arco con predominio

izquierdo o balanceado. La técnica estándar en

esta enfermedad es

la sección del arcomás hipoplásico y del ductus.

A veces, en dobles arcos aórticos con similar

tama˜no, es difícil deci-

dir cuál de los 2 arcos seccionar; incluso puede ser necesario realizar

intraoperatoriamente

el

pinzado

de

cada

arco,

estudiando

el

arco

más hipoplásico, donde no haya, durante

el pinzado,

compromiso

de flujo de

los

troncos braquiocefálicos y de

la aorta descendent

e 21 .

Si

el

resultado

en

el

campo

quirúrgico

es dudoso,

en muchas

oca-

siones hay que

a˜nadir una pexia/suspensión

aórtica para

asegurar

que

la

vía

aérea

queda

libre

de

obstrucció

n 23,24 . E

n

nuestra

serie,

de

aquellos

dobles

arcos

aórticos

con

predominio

derecho,

en

un

caso hubo que

reintervenir para

realizar aortopexia por persisten-

cia de

compresión de

la

vía

aérea y

en otro

caso hubo que

realizar

una

angioplastia percutánea para dilatación del

arco

izquierdo no

seccionado.

Algunos

autores

abogan

por

la

idoneidad

de

resecar

los

diver-

tículos de Kommerel

l 25 , n

o hay una evidencia

clara en

la

literatura

de

la

actitud

a

segui

r 26,27 . N

osotros,

en

los

divertículos

de

Kom-

merell

que

podrían

estar

implicados

en

la

compresión

de

la

vía

aérea, fijamos o

resecamos el divertículo. Se

realizaron

resecciones

en

4

casos

y

una

fijación

en

otro.

Se

trataron

quirúrgicamente

un

25,8% de

los divertículos diagnosticados. En nuestra

serie no

tene-

mos en

la actualidad reintervención o aumento de

la sintomatología

relacionadas

con divertículo de Kommerell

residual.

Con

respecto a

la apertura de

la pared

torácica hemos utilizado

en

los

últimos

3

casos

técnicas

de

preservación muscular,

con

las

que

se desinsertan

los músculos dorsal

ancho y

serrato mayor,

sin

seccionarlos, porque creemos que

facilita

la recuperación y

lamovi-

lidad

articular, y

así

se

refleja en

la escasa

literatura

al

respecto en

pediatrí

a 27 .

En

nuestro

centro,

en

los

últimos

15

a˜nos

no

hubo mortalidad

inmediata.

Los

2

casos

que

fallecieron

asociaban

malformacio-

nes

cardiacas

y

traqueales

severas

y,

tras

la

cirugía

del

anillo

vascular,

fueron

dados

de

alta

hospitalaria. Un

caso

que

asociaba

hipoplasia

traqueal

falleció

a

los 12 meses de

la

cirugía

inicial

tras

dilatación

traqueal y otro caso con ventrículo único

falleció a

los 20

meses por

causa

cardiaca.

Conclusión

El

diagnóstico

precoz

del

anillo

vascular

es

importante

para

determinar

y

realizar

el

tratamiento

quirúrgico

adecuado

y mini-

mizar

los efectos negativos de una prolongada compresión de

la vía

aérea.

El

principal método

diagnóstico

del

anillo

vascular

es

la

TC.

También destacamos

la

importancia

como método diagnóstico de

la

broncoscopia

antes

y

después

del

tratamiento

quirúrgico,

la

cual

nos

permite

evaluar

el

resultado

de

la

cirugía

y,

en

algunos

casos,

nos

ayuda

a

valorar

la

necesidad

de

ampliar

la

técnica

qui-

rúrgica

realizando una pexia aórtica.

En el doble arco aórtico balanceado es

importante

la valoración

intraoperatoria

de

la

funcionalidad

de

cada

arco:

con

el

pinza-

miento

selectivo

se

aporta

información

para

decidir

qué

arco

hay

que

seccionar.

El

anillo

vascular

puede

causar

complejas

obstrucciones

de

la

vía

aérea

intratorácica,

en

la

que

factores

como

la

presencia

de

traqueobronquiomalacia,

defectos

estructurales

en

la

vía

aérea

y

cardiopatías

congénitas

intracardiacas marcan el pronóstico.

En

nuestro

centro

la

apertura

quirúrgica

del

anillo

vascular

se

realiza

con baja morbimortalidad hospitalaria.

Responsabilidades éticas

Protección de personas y animales.

Los autores declaran que para

esta

investigaciónno se han realizado experimentos en seres huma-

nos ni en animales.

Confidencialidad

de

los

datos.

Los

autores

declaran

que

han

seguido

los

protocolos

de

su

centro

de

trabajo

sobre

la

publica-

ción de datos de pacientes y que

todos

los pacientes

incluidos en el

estudio han

recibido

información

suficiente y han dado

su consen-

timiento

informado por escrito para participar en dicho estudio.