49 / 140
171
en las glándulas suprarrenales o cerca de ellas y, puesto que a
menudosetratadetumoresgrandes,avecesselespuededetectar
mediante ecografía. Sin embargo, las técnicas más sensibles
(98-100%) son la TAC y especialmente la RM, que no obstante,
tiene baja especificidad (50%).
Hay varios trastornos familiares que se asocian a un aumento de
la incidencia de feocromocitomas, entre los que se encuentran
la Neoplasia endocrina múltiple tipo 2 (NEM2), la Enfermedad
de von Hippel-Lindau (VHL) y la neurofibromatosis tipo 1; los
paragangliomas familiares se agrupan también con el feocro-
mocitoma.
El tratamiento definitivo requiere la extirpación del tumor. Previa-
mente, debe realizarse una preparación adecuada del paciente;
ello requiere la introducción de un bloqueador de receptores
adrenérgicos alfa y, después de un tratamiento suficiente con
este fármaco, pueden introducirse bloqueadores beta. A conti-
nuación, puede practicarse la extirpación quirúrgica, que en la
actualidad se realiza a menudo por vía laparoscópica, aunque
después de una reposición adecuada de líquidos; esto es nece-
sario porque la exposición prolongada al feocromocitoma causa
natriuresis por presión y venoconstricción, con marcada deple-
ción de volumen (7).
5. Síndrome de Cushing
El síndrome de Cushing afecta a menos del 0,1% de la población
general. La hipertensión es una manifestación muy frecuente y se
da en alrededor del 80% de estos pacientes, con una prevalencia
del 50% cuando la enfermedad se da en niños y adolescentes.
Generalmente, el hábito corporal característico del paciente
sugiere el diagnóstico.
La determinación de la excreción de cortisol urinario de 24 horas es
la prueba diagnóstica más práctica y fiable; un valor
>
110 mmol
(40 μg) es clara señal de síndrome de Cushing.
El diagnóstico se confirma mediante la prueba de supresión con
dexametasona a dosis bajas durante dos días (0,5 mg/6 horas en
8 dosis) o con la prueba de supresión con dexametasona de una
noche (1 mg a las 23:00 horas). En la prueba de dos días, una
excreción de cortisol urinario superior a 27 mmol/l 10 μg/dl al día
2 indica un síndrome de Cushing; lo mismo ocurre si la concen-
tración plasmática de cortisol es superior a 140 mmol/l (5 μg/dl)
a las 8:00 horas en la prueba de una noche. Un resultado normal
descarta la posibilidad de un síndrome de Cushing. Reciente-
mente, se ha propuesto la determinación de Cortisol en saliva o
suero a mitad/final de la noche como método de diagnóstico más
sencillo (14).
Es preciso utilizar otras pruebas y técnicas de imagen para dife-
renciar las diversas formas del síndrome (7).
6. Síndrome de Apnea - Hipopnea del Sueño (SAHOS)
El SAHOS se caracteriza por episodios recurrentes de cese del flujo
aéreo respiratorio como consecuencia de un colapso inspiratorio
de las vías respiratorias altas durante el sueño, con la consiguiente
reducción de la saturación de oxígeno.
Es importante tener presente el SAHOS en los pacientes obesos,
especialmente en aquellos con una HTA resistente al tratamiento
farmacológico habitual. También debe investigarse un posible
SAHOS en los pacientes hipertensos calificados como
non-dippers
(ausencia de reducción nocturna de la PA), en los registros ambu-
latorios de PA.
Los signos y síntomas consisten en somnolencia diurna, deterioro
de la concentración, sueño no reparador y agitado, episodios de
ahogo durante el sueño, apneas presenciadas, nicturia, irritabi-
lidad y alteraciones de la personalidad, reducción de la libido y
aumento de los accidentes de tránsito.
Cuando se sospecha su presencia, debe utilizarse uno de los
cuestionarios validados, la
Epworth Sleepiness Scale
o el
Berlin
Questionnaire.
La polisomnografía continúa siendo el estándar
de instrumento diagnóstico para valorar las alteraciones de
la respiración durante el sueño. El índice de apnea-hipopnea
(es decir, el número de episodios de apnea e hipopnea por
hora), se utiliza como indicador de la presencia y gravedad del
síndrome: un índice de apnea-hipopnea de 5 a 15 indica una
apnea leve;
de 15 a 30, una
apnea moderada;
y
>
30,
una
apnea grave.
El SAHOS no tratado puede tener un efecto negativo directo en
la función y la estructura cardiovasculares a través de diversos
mecanismos, como la activación simpática, el estrés oxidativo,
la inflamación y la disfunción endotelial. La pérdida de peso en
individuos obesos mejora el síndrome, al igual que el uso de
equipos de respiración con presión positiva (7).
La asociación entre SAHOS e HTA está bien documentada,
especialmente en presencia de HTA nocturna; el SAHOS
parece ser causa de una gran proporción de casos de aumento
de la PA o de la ausencia de una reducción de la PA durante
el descanso. Aunque un escaso número de estudios prospec-
tivos han relacionado el SAHOS grave con morbimortalidad
CV y mortalidad por todas las causas, esta relación parece
ser más estrecha para el Ataque Cerebrovascular (ACV) que
para la enfermedad coronaria (EC) y débil para el SAHOS leve
a moderado (15).
La cuestión de si se debe monitorizar sistemáticamente las varia-
bles CV y respiratoria durante el descanso de sujetos con HTA
resistente es un debate abierto, y hasta la fecha no se han reali-
zado análisis de costo – efectividad; por el momento, antes de
[HIPERTENSIÓN ARTERIAL SECUNDARIA EN EL ADULTO: EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA Y MANEJO - Dr. Rafael Rondanelli I. y col.]