36 / 164
296
en una misma biopsia pueden haber patologías discordantes y
por lo tanto pueden ser necesarios en la decisión diagnóstica
antecedentes familiares, de exposiciones diversas, de examen
físico y de función pulmonar. Particularmente importante es la
posibilidad de una neumonitis por hipersensibilidad crónica,
para lo cual pueden ser muy útiles un interrogatorio muy
cuidadoso y hechos del lavado broncoalveolar e inducir la
necesidad de una biopsia quirúrgica.
De igual modo, se debe investigar la presencia de signos
clínicos sutiles de mesenquimopatía (Fenómeno de Raynaud,
artritiis, cambios en la piel, motilidad o dilatación esofágica)
y la presencia de autoanticuerpos (factor reumatoide, anti-
cuerpo antipéptido citrulinado, título y patrón de anticuerpos
antinucleares y más excepcionalmente anticuerpos antisinte-
tasa (Jo-1) creatin quinasa y aldolasa, anticuerpos del Sjögren
(SS-A y SS-B) y de escleroderma (scl-70, PM-1)), especial-
mente en mujeres y en enfermos jóvenes.
HISTORIA NATURAL
La FPI es una enfermedad fatal con una historia clínica variable
e impredecible. Diversas publicaciones confirman una sobre-
vida media desde el diagnóstico de 3 a 5 años. Sin embargo
la mayoría de los pacientes evolucionan con una gradual y
progresiva pérdida de función respiratoria a través de los años
(Figura 4). Una mínima proporción de paciente tiene una evolu-
ción extremadamente rápida y existe también un grupo menor
que evoluciona muy lentamente. Se ha comunicado diferen-
cias genéticas en el grupo de enfermos de evolución rápida. En
algunos pacientes aparecen períodos de agudización o exacer-
bación, en cualquier etapa de la enfermedad. Esto aparece en
el 5 a 10% de los pacientes y se manifiesta clínicamente como
un empeoramiento de las condiciones clínicas y funcionales en
un período relativamente breve de tiempo (dentro del último
mes) sin que eso corresponda a infecciones, descompensación
de insuficiencia cardíaca, neumotórax o tromboembolismo
pulmonar. En estos casos, al patrón característico de la UIP
se agrega nuevas imágenes del scanner que en general son
imágenes de vidrio esmerilado difusas o en parches. La histo-
patología de estos cuadros puede demostrar signos de daño
pulmonar agudo, neumonía en organización o un aumento
importante de focos fibroblásticos.
PROGRESIÓN DE LA ENFERMEDAD
La progresión de la enfermedad se manifiesta por aumento
de los síntomas respiratorios, empeoramiento de los índices
de función respiratoria, progresión de la fibrosis en el TAC o
falla respiratoria y muerte. Se han hecho esfuerzos por definir
parámetros que permitan establecer los principales riesgo de
mortalidad, lo cual es difícil por la variabilidad que comentá-
Modificado de M. Selman (Adaptado de referencia 7).
FIGURA 4. Historia natural de la fibrosis pulmonar idiopática
[REV. MED. CLIN. CONDES - 2015; 26(3) 292-301]