33 / 164
293
[FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA - Dr. Álvaro Undurraga P. ]
PRESENTACIÓN CLÍNICA
Puede ser bastante característica. Tos persistente, generalmente
de meses de evolución, muchas veces instalada después de un
cuadro respiratorio agudo en un hombre mayor de 60 años es
la queja inicial más común. El examen físico muestra crepita-
ciones basales bilaterales en más del 70% de los pacientes e
hipocratismo digital en alrededor del 20%. El antecedente de
tabaquismo se encuentra en la mayoría de los enfermos.
DATOS EPIDEMIOLÓGICOS
La incidencia de la enfermedad no se conoce con certeza.
Diversos estudios han propuesto cifras entre 6.8 y 16.3 por
100.000 habitantes. Hay varios estudios de los últimos años,
que demuestran un sostenido aumento de la incidencia. La
prevalencia tampoco es conocida con certeza, pero un estudio
reciente desde los Estados Unidos propone una cifra entre 14
y 42.7 por 100.000 según si se usen criterios diagnósticos
estrictos o más amplios. En grupos de edad
≥
de 75 años las
cifras de incidencia y prevalencia son de 71 y 271 por 100.000
habitantes para los hombres y 67 y 266 por 100.000 para
mujeres.
La mortalidad por FPI ha aumentado en la última década.
Usando criterios definitorios rigurosos en los Estados Unidos
la mortalidad en 2003 fue de 61.2 muertes por 100.000
habs. en varones y 54.5 en mujeres. En el 60% de los casos
la causa de muerte fue progresión de la enfermedad. Otras
causas fueron enfermedad coronaria, embolia pulmonar y
cáncer pulmonar.
FACTORES DE RIESGO
Se han propuesto algunos posibles factores de riesgo, con muy
poca evidencia aún al respecto, y con gran dificultad para la
interpretación de los estudios correspondientes. El tabaquismo
se ha demostrado como tal, con una fuerte asociación con la
presencia de la enfermedad. También se ha descrito asociación
con la exposición a polvo de metal o de madera, las actividades
agrícolas, los peluqueros, cortadores o pulidores de piedras y
exposición a ganado y a polvos vegetales o animales. También se
han estudiado agentes microbianos especialmente infecciones
virales crónicas particularmente virus de Epstein Barr y hepatitis
C, pero con resultados contradictorios.
GENÉTICA
Hay reconocidas formas familiares de la enfermedad. Alrededor
del 5% de los casos correspondería a este tipo, cuando más de
dos miembros de una misma familia la padecen. El resto son
casos esporádicas y no hay diferencias entre ambas formas, salvo
que los casos familiares se presentan en edades más tempranas.
Estudios genómicos han sugerido que ELMOD 2, que es un gen
de función biológica desconocida, localizado en el cromosoma
4q31, sería un gen de susceptibilidad para la FPI familiar. La
transmisión de la enfermedad sería autosómica dominante con
penetración variable. La mutación del gen de la proteína C y A2
del surfactante se han asociado a la forma familiar de la enfer-
medad.
Muy interesante las investigaciones recientes que han docu-
mentado variaciones en los componentes del gen de la telome-
rasa en el 15% de la FPI familiar y en 3% de los casos esporádicos.
PATOGENIA
La hipótesis inflamatoria prevaleció por años, pero evidencias de
el componente menor de la inflamación en la histopatología de
la enfermedad y sobre todo por el fracaso de la terapia antiinfla-
matoria publicado recientemente, han descartado tal hipótesis
que se ha reemplazado por el modelo epitelial fibrótico, siendo
las células alveolares epiteliales y los fibroblastos los compo-
nentes claves en la patogenia. Es precisamente a este nivel
donde se han focalizado todos los intentos terapéuticos de los
últimos años.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de la enfermedad requiere la exclusión de otras
causas conocidas de enfermedad intersticial pulmonar que
pueden, en alguna etapa de su evolución, dar el patrón radio-
lógico e histopatológico semejante a UIP por FPI (exposición
doméstica o ambiental a antígenos orgánicos, enfermedad del
tejido conectivo y toxicidad por drogas).
Además exige el patrón radiológico característico de UIP en
tomografía axial computarizada de tórax de alta resolución,
cuando los pacientes no son sometidos a biopsia quirúrgica
pulmonar. Este patrón se expresa con opacidades reticulares
a menudo asociadas con bronquiectasias por tracción y con
panal de abejas, elemento crítico para hacer el diagnóstico, con
distribución basal y periférica y también en parches. El panal de
abejas lo constituyen agrupaciones de espacios aéreos quísticos
de diámetros comparables de 3-10 mm (ocasionalmente hasta
2.5 cm), subpleurales, con paredes definidas (Figura 1). Puede
haber vidrio esmerilado, pero de extensión menor que el reti-
culado. Adenopatías mediastínicas pueden aparecer, en general
menores de 1.5 cm.
Las alteraciones pleurales, los micronódulos, el atrapamiento
aéreo, quistes no de panal, extenso vidrio esmerilado, conso-
lidaciones, distribución peribroncovascular son todas altera-
ciones que sugieren fuertemente un diagnóstico alternativo
(Tabla 1).