86 / 144
366
en rueda dentada; y la acinesia, que se presenta tanto
en movimientos espontáneos como en voluntarios, y
típicamente, manifiesta con fatigabilidad y decremento
progresivo de la amplitud durante movimientos repetitivos
(29). Estas manifestaciones serían consecuencia de la pérdida
de inervación dopaminérgica en el estriado (30). Debido a
la heterogeneidad clínica de presentación, se ha intentado
clasificar la enfermedad en subtipos, aunque no existe un
consenso generalizado. Así, existiría la forma de predominio
tremórico, con una ausencia relativa de otros síntomas, y la
de predominio no tremórico que incluiría el fenotipo rigido-
acinético y aquellos con inestabilidad y trastorno de la marcha
(conocido como PIGD: “
postural instability and gait disorder”
).
Además, podría definirse otro subgrupo con un fenotipo
clínico mixto o indeterminado (31). Esta diferenciación tendría
implicaciones pronósticas ya que el curso de la enfermedad
difiere entre los subtipos, siendo los de predominio tremórico
de evolución más lenta, menor incapacidad y menor riesgo
de deterioro cognitivo que aquellos no tremóricos (32, 33).
Manifestaciones no motoras
El reconocimiento de los síntomas no motores ha ganado
relevancia en los últimos años debido a su elevada prevalencia
que se incrementa conforme la enfermedad progresa (hasta
el 90% según la serie) y un impacto negativo sobre la calidad
de vida de los pacientes que puede ser mayor que el de las
manifestaciones motoras (34, 35). Éstos incluyen síntomas
muy variados como apatía o depresión, alteraciones del
sueño, disfunción autonómica o síntomas sensitivos (Tabla 1).
Algunos síntomas como la hiposmia, el estreñimiento, la
depresión, y el trastorno de conducta de sueño REM pueden
preceder en varios años a las manifestaciones motoras
clásicas y por lo tanto al diagnóstico de la enfermedad (36).
Otros estudios sugieren también, la hipersomnia diurna, la
alteración en la visión de los colores, la apatía, la fatiga y el
dolor de origen “central” como posibles síntomas premotores.
Es por ello que la existencia de este periodo prodrómico es
importante a nivel terapéutico ya que podría aportar una
potencial ventana temporal para terapias modificadoras de la
progresión en el momento en el que estén disponibles, y así
prevenir o retrasar el desarrollo de la enfermedad (37).
La aparición de estos síntomas se ha relacionado con la
distribución de los cuerpos de Lewy en el sistema nervioso
(sistema nervioso periférico, bulbo olfatorio, tronco
cerebral, sistema límbico y corteza cerebral) según el mapa
de sinucleopatía descrito por Braak y Braak. Sin embargo,
su sustrato patológico no se explica completamente por
esta hipótesis que, además, no define la extensión de la
neurodegeneración (38). Algunos de estos síntomas pueden
responder a la medicación dopaminérgica como puede
observarse en la fluctuaciones no motoras (ver abajo), sin
embargo, en el origen de muchos otros estarían implicados
otros sistemas de neurotransmisores como la serotonina,
noradrenalina y acetilcolina y requieren de un tratamiento
específico (Tabla 2) (34).
A pesar de su relevancia, los síntomas no motores en la EP son
frecuentemente poco reconocidos, probablemente porque
la consulta médica se centra fundamentalmente en las
manifestaciones motoras, pero también porque el profesional
sanitario puede no ser consciente de que estos síntomas son
propios de la enfermedad. Existen escalas validadas como el
NMS-Quest, SCOPA o la escala UPDRS que son de utilidad
para el reconocimiento y valoración de estos síntomas (34).
Progresión de la enfermedad
Conforme la enfermedad avanza, las manifestaciones
motoras cardinales, que habitualmente se presentan
inicialmente en un solo hemicuerpo, se generalizan
afectando también al lado contralateral, aunque la
enfermedad suele mantener cierto grado de asimetría
a lo largo de su evolución. Además, mayor denervación
dopaminérgica resulta en una peor capacidad para
- Síntomas neuropsiquiátricos: Depresión, ansiedad,
apatía. Alucinaciones (sobre todo visuales), ilusiones y
delirios que pueden ser inducidos por la medicación.
Deterioro cognitivo leve y demencia. Trastorno del control
de impulsos y síndrome de disregulación dopaminérgica
(relacionados con agentes dopaminérgicos). Ataques de
pánico.
- Ataques de pánico que pueden aparecer en los episodios
“OFF”.
- Trastornos del sueño: Trastornos de conducta del sueño
REM, hipersomnia diurna excesiva, ataques de sueño,
insomnio, síndrome de piernas inquietas y movimientos
periódicos de las piernas.
- Síntomas sensitivos: Dolor, hiposmia, trastornos visuales
(visión borrosa, diplopia, alteración en la visión de los
colores).
-
Fatiga.
- Disfunción autonómica: Urgencia y frecuencia
miccional, nicturia, disfunción sexual, hiperhidrosis e
hipotensión ortostática.
- Síntomas gastrointestinales: Sialorrea, disfagia,
estreñimiento.
Tabla 1. Síntomas no motores más comunes en la
enfermedad de Parkinson
[REV. MED. CLIN. CONDES - 2016; 27(3) 363-379]