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Las malformaciones asociadas a la fosa posterior pueden
clasificarse de diversas maneras, pero por motivos
prácticos utilizaremos la clasificación descrita por
Guibaud (11). Esta clasificación las divide en 3 grupos:
1) Aumento de líquido en fosa posterior o quiste de fosa
posterior.
2) Disminución de la biometría cerebelar.
3) Lesiones focales y otros.
1. Aumento de líquido en fosa posterior
En este grupo podemos encontrar las alteraciones con
cisterna magna aumentada. Las alteraciones más comunes
de este grupo son:
- Megacisterna magna: Cisterna magna por sobre los 10mm,
pero con anatomía cerebelar normal. Esta condición es
más frecuente en fetos de sexo masculino y está asociada
a anomalías cromosómicas, malformaciones del sistema
nervioso central y malformaciones extracraneanas hasta
en un 62%. En ausencia de otras anomalías es de muy
buen pronóstico (12).
- Quiste aracnoídeo: En este caso se observa una estructura
quística que se encuentra lateralizada a alguno de los dos
hemisferios y de dimensiones variables. La anatomía del
cerebelo es normal, aunque en algunos casos es de difícil
evaluación por la posición del quiste. Pueden ser aislados
o estar asociados a síndromes. En el caso de los aislados
el pronóstico es normalmente favorable y depende de
la integridad de las estructuras cerebrales más que del
tamaño del quiste. Ocasionalmente requieren de cirugía
descompresión postnatal cuando existe obstrucción en la
circulación del líquido cefaloraquídeo (12, 13).
- Quiste de la bolsa de Blake: Consiste en la herniación
de la parte inferior del 4º ventrículo a través del agujero
de Magendie. Este hallazgo es de buen pronóstico y suele
resolverse en forma espontánea.
- Malformación de Dandy Walker: Se refiere a una
malformación severa de la fosa posterior que incluye las
siguientes características: Cisterna magna aumentada,
agencia parcial o total del vermis cerebeloso y comunicación
entre el 4º ventrículo y la cisterna magna (Figura 6). Existe
una asociación con anomalías cromosómicas en un 30-50%,
algunos síndromes genéticos (Meckel-Gruber, Walker
Walburg, entre otros) y a otras malformaciones cerebrales
como la agencia del cuerpo calloso. El pronóstico es
desfavorable. La hidrocefalia se presenta hasta en un 80%,
secuelas neurológicas hasta en un 70% y mortalidad perinatal
superior al 20% de los casos, sin embargo, individuos
asintomáticos con la condición han sido reportados (12, 14).
Tabla 1. Causas de Ventriculomegalia
Anomalías de la fosa posterior
La evaluación de la fosa posterior forma parte del
examen de rutina entre las 22 y 24 semanas y en esta
evaluación se consideran los cortes axiales mencionados
anteriormente, específicamente el corte transcerebelar.
En este corte nos concentraremos principalmente en las
siguientes estructuras: la cisterna magna, el cerebelo y
el cuarto ventrículo. La cisterna magna es una abertura
en el espacio subaracnoídeo situada entre el cerebelo
y el hueso occipital. Su medición debe hacerse entre el
vermis cerebelos
y la cara interna del hueso occipital en
la línea media y su medida normal es de 2 a 10 mm (1).
Con respecto al cerebelo debe evaluarse su morfología,
simetría y tamaño (el que debe ser evaluado según tablas
por edad gestacional) y la presencia del
vermis
cerebeloso
completo. Por último, es importante distinguir el 4º
ventrículo y confirmar que no exista comunicación entre
el 4º ventrículo y la cisterna magna.
[REV. MED. CLIN. CONDES - 2016; 27(4) 434-440]
CAUSAS
Atrofia cerebral
Infección intracraneana
Daño sustancia blanca
Hemorragia focal o infarto
Obstrucción al flujo
del LCR
Estenosis aqueductal
Malformación de Dandy Walker
Malformación de Arnold Chiari
Disminución de
reabsorción de LCR
Hemorragia intraventricular
Hemorragia subaracnoidea
Infección intracraneana
Anomalía del
desarrollo
Encefalocele
Holoproscencefalia
Agenesia del cuerpo calloso
Lisencefalia
Alteración de la migración neuronal
Anomalía
cromosómica o
genética
Trisomía 13, 18, 21
Sindromes con alteración del SNC
(Miller-Dieker, Apert)
Sobreproducción
de LCF
Papiloma de plexo coroídeo