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Figura 11. Pentalogía de Cantrell
Se observa zona de defecto con corazón en su interior, a) modo B, b) imagen 3D.
a
B
las columnas bilaterales mesodérmicas del abdomen
superior no migran ventromedialmente y así los órganos
de las cavidades torácica y abdominal, se evisceran
(20).
Diagnóstico:
Se puede realizar tempranamente, alre-
dedor de las 10 semanas de gestación con la utilización
de la ecografía bi y tridimensional (Figura 11 a y b).
Diagnóstico diferencial:
El principal es con ectopia
cordis
aislada: en la pentalogía de Cantrell, el corazón
tiene una ubicación normal en el tórax: “ectopia
cordis
toracoepigástrica”, en tanto que en la ectopia
cordis
el
corazón posee localización ectópica y puede no incluir
defecto pericárdico, diafragmático o de pared abdominal;
en la “ectopia cordis verdadera” existe una fisura
esternal completa que causa que el corazón aparezca
fuera de la cavidad torácica. En el síndrome de bandas
amnióticas puede asociarse a ectopia
cordis
, para dar
lugar a defectos costoesternales, gastrosquisis o defectos
supraumbilicales, diferentes de los producidos cuando
la ectopia
cordis
se asocia a defectos de la línea media
con onfalocele y hernia diafragmática. Otros diagnósticos
diferenciales son defectos aislados de la pared abdominal,
anomalías troncocorporales, síndrome de Beckwith-
Wiedemann, osteogénesis imperfecta, alteraciones
en la mineralización, alteraciones cromosómicas,
body
stalk
, complejo OEIS (onfalocele, extrofia vesical, ano
imperforado, defectos espinales) y con el síndrome
de Donnai-Barrow. La hendidura esternal, cuando
está comprometida la parte inferior del esternón,
generalmente se asocia a ectopia cordis toracoabdominal
o a pentalogía de Cantrell aunque con mayor mortalidad;
la forma más frecuente es la hendidura parcial y superior
(21).
Pronóstico:
El manejo obstétrico debe incluir una
búsqueda exhaustiva de las anomalías asociadas, sobre
todo cardíacas (CIV, Tetralogía de Fallot, Doble salida
del Ventrículo derecho) y la realización de cariotipo. El
diagnóstico debe efectuarse dentro del primer trimestre
de la gestación y, de corroborarse, el manejo obstétrico
deberá hacerse en centros especializados, ya que el
pronóstico de la enfermedad dependerá del manejo
oportuno y de las malformaciones asociadas. El parto por
cesárea aparentemente no ofrece ventajas, sin embargo
algunos autores consideran que disminuye la posibilidad
de infección o de ruptura visceral. La gran mayoría de
los niños que fallecen dentro de las primeras horas de
vida extrauterina es debido a alteraciones respiratorias
y hemodinámicas por herniación de las vísceras,
sepsis, perforación y torsión intestinal con obstrucción,
insuficiencia cardíaca por compresión de la vena cava que
impide el retorno venoso al corazón o por torsión de los
grandes vasos, arritmias cardíacas letales y desequilibrio
hidroelectrolítico. Son factores de mal pronóstico la
extensión del defecto toracoabdominal, la anomalía
cardíaca congénita asociada y la presencia de otras
malformaciones extracardiacas.
Limb body wall complex
(complejo miembro-pared)
Es una enfermedad rara, se caracteriza por un defecto
muy severo de la pared abdominal originado por la
falta de formación de aéreas del tronco y de miembros
inferiores, asociado a trastornos disruptivos.
Incidencia:
Se puede encontrar en 1 de 14000 a
42000 embarazo. La incidencia de este defecto rara de
0.21-0.31/10000 nacidos vivos.
[Malformaciones de la pared abdominal - Dr. Carlos Díaz y cols.]