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FIGURA 2. LA PREVIA CLASIFICACIÓN DE LA OMS (2007)
Consideraba a los gliomas según estirpe celular en astrocitarios u oligodendrogliales.
En el año 2014, el consejo de Harlem (Holanda) reunió
a más de 20 países y 117 colaboradores a cargo por la
Sociedad Internacional de Neuropatología (
International
Society of Neuropathology
). Dicho grupo de expertos
comenzó a trabajar en la nueva clasificación de la OMS,
con el fin de incorporar avances en la biología molecular
de los tumores del SNC. Muchos de estos cambios fueron
producto de extensas investigaciones genéticas acerca del
origen de dichas neoplasias, su comportamiento según el
patrón molecular que esta exprese y la viabilidad terapéu-
tica al atacar ciertas mutaciones con nuevas quimiotera-
pias como el uso de Temozolamida en los gliomas difusos y
glioblastomas (3, 16).
A continuación mencionaremos algunas de las más impor-
tantes modificaciones consensuadas por el consejo de
Harlem en el diagnóstico de tumores del SNC.
Gliomas Difusos
Las células gliales que dan origen a estos tumores pueden
originarse a partir de astrocitos u oligodendrocitos. Antigua-
mente la clasificación del 2007 dividía estos tumores según
morfología de la estirpe celular (Figura 2). Con la inclusión
de la biología molecular, se logran diferenciar estas enti-
dades según su expresión genética. En resumen, de acuerdo
a la nueva clasificación los gliomas se diferencian en gliomas
focales de bajo grado (astrocitomas pilociticos, xantoas-
trocitomas pleomorficos) cuando expresan mutaciones en
el gen BRAF-1, estando el gen IDH en genotipo nativo (no
mutado). Por otra parte, se constituye el grupo de gliomas
de infiltración difusa (astrocitomas, oligodendrogliomas,
oligoastrocitomas) subdividiéndolos según estirpe celular y
la expresión de la mutación de IDH y co-delecion 1p 19q
(Figura 3). En otras palabras, la nueva clasificación de
tumores del SNC de la OMS (2016) separa estos tumores
según la expresión de estos genes, ya que se correlacionan
con pronósticos diferentes.
La importancia de la mutación del gen IDH cobra gran rele-
vancia pronóstica según varios estudios. Por ejemplo, la dife-
rencia pronóstica entre el astrocitoma difuso grado II versus
anaplásico grado III no es tan significativa si ambos tienen
status IDH-mutado (22,23). En ambos casos la presencia de
dicha mutación otorga un pronóstico más favorable.
Otro cambio de la nueva clasificación es la eliminación
del término
Gliomatosis cerebri
como entidad diagnós-
tica aparte. Actualmente se reserva dicho término para un
patrón estructural de los gliomas difusos cuando afectan
tres o más lóbulos cerebrales, frecuentemente bilateral
con crecimiento y regular extensión a núcleos basales y
estructuras infratentoriales (3).
GLIOMAS
ASTROCÍTICOS
¥ Astrocitoma piloctico
¥ Xantoestrocitoma pleomrfico
¥ Astrocitoma difuso
¥ Astrocitoma anaplsico
¥ Glioblastoma
¥ Gliomatosis cerebri
¥ Oligodendroglioma
¥ Oligodendroglioma anaplsico
¥ Oligoastrocitoma
¥ Oligoastrocitoma anaplsico
OLIGODENDROGLIALES
WHO 2007
[NEUROPATOLOGÍA: DIAGNÓSTICO CON BIOLOGÍA MOLECULAR - Dr. Facundo Las Heras MD PhD y col.]