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Glioblastoma
Como se mencionó anteriormente, es sabido desde el siglo XIX el
mal pronóstico de esta neoplasia. Estudios en biología molecular
han logrado dividir este tumor en dos grandes grupos: IDH
nativo (no mutado) versus IDH-mutado. La mayoría de los casos
constituyen formas no mutadas o nativas (90% aproximada-
mente), correspondiendo al tumor de novo o glioblastoma
primario, más frecuente en población sobre los 55 años, cuya
sobrevida no supera los 15 meses promedio con tratamiento
completo (Cirugía + Radioterapia + Quimioterapia) (16,24).
La forma mutada, también conocida como Glioblastoma secun-
dario, es responsable de un 10% de los casos, presentándose
en pacientes más jóvenes. Se postula que el origen de este
tumor corresponde a la evolución natural (¿Desdiferenciación?)
un tumor de menor grado, de ahí el término secundario. En
estos casos la presencia de mutación del gen IDH se asocia a
una sobrevida mayor (más de 2 años y medio con tratamiento
completo) (24-27). En la tabla 1 se encuentra un resumen de las
características de ambos tipos.
Meningioma
Los meningiomas son tumores de las células meningoteliales
de la capa aracnoidal que agrupan aproximadamente un
tercio de los tumores primarios del SNC (3). Están incluidos
en el programa nacional AUGE (20), tanto su diagnóstico
como tratamiento (cirugía y radioterapia complementarias en
FIGURA 3. LA NUEVA CLASIFICACIÓN DEL 2016 DIVIDE LOS GLIOMAS SEGÚN SU EXPRESIÓN GENÉTICA
GLIOMAS
FOCALES
(BRAF-1)
¥ Astrocitoma piloc’tico
¥ Astrocitoma subependimario de cŽlulas gigantes
¥ Xantoastrocitoma pleom—rfico
¥ Xantoastrocitoma pleom—rfico anapl‡sico
¥ Astrocitoma difuso
¥ Astrocitoma anapl‡sico
¥ Glioblastoma
¥ Oligodendroglioma difuso
¥ Oligodendroglioma anapl‡sico
¥ Oligoastrocitoma
DIFUSOS
IDH mutado/nativo
WHO 2016
Los focales (todos de bajo grado) expresan BRAF-1. En cambio los difusos (grados II a IV) revelan mutaciones en IDH-1 y/o codeleción 1p19q en el caso
de los oligodendrogliomas.
algunos casos) (28-30).
En cuanto a la nueva clasificación de la OMS, la única variación
es la incorporación de la presencia de invasión cerebral como
criterio mayor para el diagnóstico de meningioma atípico (3).
En la tabla 2 se mencionan los criterios mayores y menores de
meningiomas grado II de la OMS (2016).
Ependimoma
Los ependimomas son tumores originados a partir del epitelio
ependimario. En general son de lento crecimiento, de ubicación
infratentorial en relación al 4º ventrículo (niños) o en relación al
canal ependimario de la médula espinal (adultos jóvenes) (31).
Desde el punto de vista histológico en ocasiones es complejo dife-
renciar entre los ependimomas grado II o grado III (anaplásico),
estando en discusión el valor clínico de dicha separación.
Estudios genéticos se están llevando a cabo para entender la
compleja naturaleza biológica de estos tumores (32).
En un estudio de Parker et al se logró identificar un subtipo de
ependimomas con fusión del gen RELA. Esta variante corres-
pondería al tumor supratentorial más frecuente en niños,
abarcando dos tercios de los ependimomas supratentoriales.
La expresión de este oncogen podría eventualmente ser un obje-
tivo en terapia target de este tipo de tumores. Estudios molecu-
lares se están llevando a cabo para dicho tratamiento (33).
[REV. MED. CLIN. CONDES - 2017; 28(3) 352-359]