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TABLA 1. GLIOBLASTOMAS IDH-NATIVO VERSUS GLIOBLASTOMAS IDH-MUTADO
Glioblastoma IDH-nativo Glioblastoma IDH-mutante
Sinónimo Glioblastoma primario Glioblastoma secundario
Precursos De novo Astrocitoma difuso
Astrocitoma anaplásico
Proporción de GB ~90% ~10%
Promedio de edad 62 años 44 años
Proporción hombre/mujer 1.42:1 1.05:1
Tiempo de síntomas previo a diagnóstico 4 meses 15 meses
Sobrevida (cirugía + RDT) 9.9 meses 24 meses
Sobrevida (cirugía + RDT + QMT) 15 meses 31 meses
Necrosis Extensa Limitada
Localización Supretentorial Preferentemente frontal
TABLA 2. CRITERIOS MENINGIOMA ATÍPICO (OMS 2016)
Para ser considerados atípicos basta con tener 1 criterio mayor o 3 crite-
rios menores.
Criterios mayores Criterios menores
¥ 4 o más mitosis
(en 10 campos de aumento
mayor)
¥ Invasión cerebral
¥ Necrosis
¥ Nucléolo prominente
¥ Alta celularidad
¥ Células pequeñas con
núcleo prominente
(Aumento de la relaci—n
núcleo/citoplasma)
¥ PŽrdida del patr—n
estructural
Meduloblastoma
Es el tumor embrionario del SNC maligno más frecuente del
encéfalo pediátrico. Puede tener metástasis “en gota”, es decir,
a través del líquido cefalorraquídeo en el resto del neuroeje.
Una complicación frecuente es la hidrocefalia obstructiva por
ocupación del IV ventrículo (31). Histológicamente se definen
3 grupos con utilidad clínica: clásico, desmoplásico/nodular y
de células grandes/anaplásico. El estudio molecular de estos
tumores ha permitido clasificarlos en 4 grupos: WNT-activado;
SHH-activado, Grupo 3, Grupo 4 (34).
La combinación entre los grupos moleculares con los patrones
histológicos ha permitido una aproximación en cuanto a
pronóstico y tratamiento específico de estos tumores, siendo
los de peor pronóstico aquellos del grupo molecular 3 con
patrón de células grandes/anaplásico y el grupo SHH-activado
con patrón de células grandes/anaplásico. En la tabla 3 se
resumen las combinaciones y pronósticos aproximados.
TABLA 3. MÉDULOBLASTOMAS
PERFIL GENÉTICO PATRÓN HISTOLÓGICO PRONÓSTICO
WNT-Activado
Clásico Bajo riesgo
Patr—n cl‡sico de WNT-activado
Células grandes/Anaplásico Indeterminado
SHH-Activado
Células grandes/Anaplásico Alto riesgo
Prevalente entre 7-17 años
Desmoplásico/Nodular Bajo riesgo
Prevalente en infantes y adultos
GRUPO 3
Clásico Riesgo estándar
Células grandes/Anaplásico Alto riesgo
GRUPO 4
Clásico Riesgo est‡ndar Patr—n cl‡sico de grupo 4
Células grandes/Anaplásico Indeterminado
[NEUROPATOLOGÍA: DIAGNÓSTICO CON BIOLOGÍA MOLECULAR - Dr. Facundo Las Heras MD PhD y col.]