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M.L. Polo

López

et al.

/ Cir Cardiov. 2016;

23(5)

:220–228

227

magnética

como

la

prueba

de

imagen

de

elección

para

cuanti-

ficar

la

patología

pulmonar

y

su

repercusión

sobre

el

VD,

así

como

para

optimizar

las

indicaciones

quirúrgicas.

Como

susti-

tuto

valvular

pulmonar

elegimos

la

bioprótesis

porcina

con

stent

por

su

excelente

duración

a medio-largo

plazo

(normofuncionan

61

de

62

implantadas).

Nuestra

experiencia

es mejor

que

otras

publicada

s 26 , p

robablemente

por

emplear

grandes

bioprótesis

en

lugar de homoinjertos y

tener a pacientes mayores

respecto a otras

series que

incluyen adolescente

s 27 .

Las

arritmias

son

la

segunda

complicación

en

frecuencia

del

adulto con SF operada

siendo más prevalentes a partir de

la quinta

década. Generalmente,

se

trata de

taquicardias

supraventriculares

originadas por

reentrada en el 30% y ventriculares en el 10% de

los

pacientes,

causando

con

frecuencia muerte

súbita

28 . L

as

arritmias

ventriculares

se

relacionan

con

las

cirugías previas,

la

anchura del

QRS,

el

VD

hipertrófic

o 29 y

la

disfunción

ventricular.

Igualmente,

nuestra experiencia

(963 adultos, 23% de ellos son SF)

indica que

la

disfunción del

ventrículo

sistémico

es

el principal

factor de

riesgo

de muerte

súbita durante el

seguimient

o 30 .

Mongeon et al.

revisan a 474 adultos operados de S

F 31 y

obser-

van que

tanto

la prevalencia de

dilatación

de

raíz

aórtica

,

como de

insuficiencia aórtica moderada o

severa,

son bajas. La

insuficiencia

aórtica

significativa

sobrecarga

de

volumen

y

dilata

progresiva-

mente el ventrículo

izquierdo, con disfunción en

fase final.

Influyen

en

su

fisiopatología

el

fallo

de

coaptación

central

asociado

a

una

dilatación

anular,

el

prolapso

de

algún

velo

e

incluso

la

rotura

de

un

seno

de Valsalva

aneurismático.

Si

la

insuficiencia

aórtica

pre-

cisa

cirugía,

en

seleccionados

casos

se

reparará

la

válvula,

aunque

la mayoría

requerirá

sustitución

por

una

prótesis mecánica

que

garantiza

un

funcionamiento

óptimo

y

duradero,

aunque

nece-

sitando

anticoagulación

indefinida.

Cuando

existe

indicación

de

recambiar

la

raíz

aórtica

completa

con

reimplante

coronari

o 32 ,

empleamos

la

técnica de Bentall-DeBono

si

también hay que

susti-

tuir

la válvula aórtica y, excepcionalmente, conservamos

la válvula

según

la

técnica

de David.

En

los

pacientes

con

aorta

ascendente

aneurismática

(diámetro mayor de 55mm)

y

raíz

aórtica no pato-

lógica

suele bastar

con el

implante de un

tubo

supracoronario.

Nuestra

experiencia

confirma

que

la

patología

aórtica

en

las

reoperaciones

de

adultos

con

SF

operada

es

poco

frecuente,

afec-

tando al 5% de

los pacientes seguidos en nuestras consultas. Dentro

de

estas

reoperaciones,

afectan

a

la

válvula

aórtica

el

18,9%

y

el

síndrome

aórtico

agudo

es

excepcional

(1,1%).

La mayoría

de

los

pacientes

recibieron una prótesis mecánica bivalva y

en 4 de

ellos

también

sustituimos

la

aorta

ascendente.

Dos

de

los

4

pacientes

fallecidos

hospitalariamente

asociaban

patología

aórtica:

aunque

con estos escasos números no alcancemos significación estadística,

la

patología

aórtica

parece

aumentar

su

riesgo

quirúrgico,

puesto

que precisaron

técnicas

quirúrgicas más

complejas

que prolonga-

ron

los

tiempos de

circulación extracorpórea y de pinzado aórtico.

La

insuficiencia

tricuspíde

aparece hasta en el 30% de

los pacien-

tes

operados

de

Fallot

y

tiene

origen multifactorial:

la

dilatación

anular

asociada

a

la

del VD

produce mala

coaptación

de

los

velos

e

insuficiencia

central;

además,

puede

existir

patología

intrínseca

secundaria a velos displásicos,

rotos o

retraídos por

iatrogenia pre-

via,

alterando

su

correcta movilidad. Actuamos

sobre

esta

válvula

si

la

insuficiencia

es moderada

o

severa,

ya

que

los

grados meno-

res

se

consideran

funcionales

y mejoran

solamente

con

valvular

la

pulmona

r 33 ,

y

siempre

antes

de

que

aparezca

disfunción

del

VD

para minimizar

los

riesgos

asociados

a

la

reintervención.

La

reparación

valvular

con

anuloplastia

suele

ser

suficiente.

En

los

raros

casos

con

válvula

no

reparable,

esta

será

sustituida

por

una

bioprótesis.

Nuestros resultados en

los pacientes con SF y cirugía tricuspídea

asociada

son buenos, ya que prácticamente

en

todos disminuye

la

severidad

de

su

insuficiencia

y

esto

se mantiene

en

el

tiempo.

El

tipo de

anuloplastia

fue decisión

individualizada del

cirujano y no

encontramos

diferencias

significativas

entre

las

distintas

técnicas

empleadas.

La

presencia

de

cortocircuitos

residuales

a

nivel

auricular

o

ventricular

puede

causar

insuficiencia

cardíaca

congestiva

por

hiperaflujo

pulmonar

y

aumento

del

trabajo

cardíaco,

embolias

paradójicas

o

mayor

riesgo

de

endocarditis.

Por

estos

motivos,

aunque

el

cortocircuito

residual

no

sea

la

indicación

principal

de

reintervención

del

adulto

con

SF;

este

debe

cerrarse

al

mismo

tiempo

quirúrgico,

siendo

necesario

pinzar

la

aorta

y

parar

el

corazón.

La

dificultad

técnica

aparece

con

las

comunicaciones

interventriculares

de

localizaciones

atípicas,

sobre

parches

pre-

vios

calcificados.

Una

vez

visualizados

los

defectos,

se

cerrarán

directamente

con

puntos

o

parche

desde

la

cavidad

cardíaca más

favorable.

Nuestra experiencia

reoperando a estos adultos

con SF es

simi-

lar a

la descrita en

la

literatur

a 34 :

las

reintervenciones

son

seguras

con

baja MH

(4,4%),

siendo

realizadas

por

cirujanos

especialistas

en cardiopatías congénita

s 35 . E

xiste una

importante morbilidad en

el

postoperatorio

inmediato

(42,5%)

que

prolonga

la

hospitaliza-

ción,

aunque

no

suele

asociar

secuelas

tardía

s 36 .

La mayoría

de

los pacientes presentan

insuficiencia o doble

lesión pulmonar

con

repercusión hemodinámica y VD dilatado. A

los 10 a˜nos,

sobrevive

el

96%

y

está

libre

de

reintervención

el

91%.

Ciertamente,

nues-

tras cirugías mejoran su calidad de vida, aunque solo el

tiempo nos

contestará

si

también mejoran

su

cantidad de vida.

Conclusiones

La SF operada

tiene un magnífico pronóstico a

largo plazo, aun-

que presenta una

importante morbilidad secundaria. Actualmente,

reoperamos

al

26%

de

estos

pacientes

seguidos

en

nuestra UCCA,

con

resultados equiparables a

los

centros de

referencia

internacio-

nales,

que

son:

baja MH, mejoría

clínica

y

reducción

volumétrica

del VD.

El

implante de una bioprótesis pulmonar es su

reoperación más

frecuente, sin MH cuando este es aislado. La clínica es nuestro

indi-

cador

fundamental para

implantar una

válvula pulmonar,

seguida

de

la

insuficiencia

tricúspide

y/o

la

dilatación

del

VD

progresi-

vas medidas por

cardiorresonancia.

La bioprótesis pulmonar debe

implantarse

antes

de

que

aparezcan

disfunción

y

excesiva

dilata-

ción

del

VD

para minimizar

la morbilidad

hospitalaria.

Debemos

individualizar

cada

caso

considerando

que

la

prótesis

pulmonar

mejora

la

clínica

y

reduce

el

VD,

aunque

no

siempre mejora

su

contractilidad ni podemos asegurar que prolongue

la supervivencia

posterior.

La

patología

aórtica

de

estos

pacientes

exige

pinzado

aórtico

y

parada cardíaca, requiere técnicas quirúrgicasmás complejas y aso-

cia una

tendencia hacia una mayor morbimortalidad hospitalaria.

La

insuficiencia

tricúspide suele ser

funcional y cuando requiere

cirugía es mejor

repararla que

interponer una bioprótesis. Tanto

la

anuloplastia con anillo protésico como

la técnica de de Vega ofrecen

buenos

resultados.

Responsabilidades éticas

Protección de personas y animales.

Los autores declaran que para

esta

investigaciónno se han realizado experimentos en seres huma-

nos ni en animales.

Confidencialidad

de

los

datos.

Los

autores

declaran

que

han

seguido

los

protocolos

de

su

centro

de

trabajo

sobre

la

publica-

ción de datos de pacientes y que

todos

los pacientes

incluidos en el

estudio han

recibido

información

suficiente y han dado

su consen-

timiento

informado por escrito para participar en dicho estudio.