M.L. Polo
López
et al.
/ Cir Cardiov. 2016;
23(5)
:220–228
227
magnética
como
la
prueba
de
imagen
de
elección
para
cuanti-
ficar
la
patología
pulmonar
y
su
repercusión
sobre
el
VD,
así
como
para
optimizar
las
indicaciones
quirúrgicas.
Como
susti-
tuto
valvular
pulmonar
elegimos
la
bioprótesis
porcina
con
stent
por
su
excelente
duración
a medio-largo
plazo
(normofuncionan
61
de
62
implantadas).
Nuestra
experiencia
es mejor
que
otras
publicada
s 26 , probablemente
por
emplear
grandes
bioprótesis
en
lugar de homoinjertos y
tener a pacientes mayores
respecto a otras
series que
incluyen adolescente
s 27 .Las
arritmias
son
la
segunda
complicación
en
frecuencia
del
adulto con SF operada
siendo más prevalentes a partir de
la quinta
década. Generalmente,
se
trata de
taquicardias
supraventriculares
originadas por
reentrada en el 30% y ventriculares en el 10% de
los
pacientes,
causando
con
frecuencia muerte
súbita
28 . Las
arritmias
ventriculares
se
relacionan
con
las
cirugías previas,
la
anchura del
QRS,
el
VD
hipertrófic
o 29 yla
disfunción
ventricular.
Igualmente,
nuestra experiencia
(963 adultos, 23% de ellos son SF)
indica que
la
disfunción del
ventrículo
sistémico
es
el principal
factor de
riesgo
de muerte
súbita durante el
seguimient
o 30 .Mongeon et al.
revisan a 474 adultos operados de S
F 31 yobser-
van que
tanto
la prevalencia de
dilatación
de
raíz
aórtica
,
como de
insuficiencia aórtica moderada o
severa,
son bajas. La
insuficiencia
aórtica
significativa
sobrecarga
de
volumen
y
dilata
progresiva-
mente el ventrículo
izquierdo, con disfunción en
fase final.
Influyen
en
su
fisiopatología
el
fallo
de
coaptación
central
asociado
a
una
dilatación
anular,
el
prolapso
de
algún
velo
e
incluso
la
rotura
de
un
seno
de Valsalva
aneurismático.
Si
la
insuficiencia
aórtica
pre-
cisa
cirugía,
en
seleccionados
casos
se
reparará
la
válvula,
aunque
la mayoría
requerirá
sustitución
por
una
prótesis mecánica
que
garantiza
un
funcionamiento
óptimo
y
duradero,
aunque
nece-
sitando
anticoagulación
indefinida.
Cuando
existe
indicación
de
recambiar
la
raíz
aórtica
completa
con
reimplante
coronari
o 32 ,empleamos
la
técnica de Bentall-DeBono
si
también hay que
susti-
tuir
la válvula aórtica y, excepcionalmente, conservamos
la válvula
según
la
técnica
de David.
En
los
pacientes
con
aorta
ascendente
aneurismática
(diámetro mayor de 55mm)
y
raíz
aórtica no pato-
lógica
suele bastar
con el
implante de un
tubo
supracoronario.
Nuestra
experiencia
confirma
que
la
patología
aórtica
en
las
reoperaciones
de
adultos
con
SF
operada
es
poco
frecuente,
afec-
tando al 5% de
los pacientes seguidos en nuestras consultas. Dentro
de
estas
reoperaciones,
afectan
a
la
válvula
aórtica
el
18,9%
y
el
síndrome
aórtico
agudo
es
excepcional
(1,1%).
La mayoría
de
los
pacientes
recibieron una prótesis mecánica bivalva y
en 4 de
ellos
también
sustituimos
la
aorta
ascendente.
Dos
de
los
4
pacientes
fallecidos
hospitalariamente
asociaban
patología
aórtica:
aunque
con estos escasos números no alcancemos significación estadística,
la
patología
aórtica
parece
aumentar
su
riesgo
quirúrgico,
puesto
que precisaron
técnicas
quirúrgicas más
complejas
que prolonga-
ron
los
tiempos de
circulación extracorpórea y de pinzado aórtico.
La
insuficiencia
tricuspíde
aparece hasta en el 30% de
los pacien-
tes
operados
de
Fallot
y
tiene
origen multifactorial:
la
dilatación
anular
asociada
a
la
del VD
produce mala
coaptación
de
los
velos
e
insuficiencia
central;
además,
puede
existir
patología
intrínseca
secundaria a velos displásicos,
rotos o
retraídos por
iatrogenia pre-
via,
alterando
su
correcta movilidad. Actuamos
sobre
esta
válvula
si
la
insuficiencia
es moderada
o
severa,
ya
que
los
grados meno-
res
se
consideran
funcionales
y mejoran
solamente
con
valvular
la
pulmona
r 33 ,y
siempre
antes
de
que
aparezca
disfunción
del
VD
para minimizar
los
riesgos
asociados
a
la
reintervención.
La
reparación
valvular
con
anuloplastia
suele
ser
suficiente.
En
los
raros
casos
con
válvula
no
reparable,
esta
será
sustituida
por
una
bioprótesis.
Nuestros resultados en
los pacientes con SF y cirugía tricuspídea
asociada
son buenos, ya que prácticamente
en
todos disminuye
la
severidad
de
su
insuficiencia
y
esto
se mantiene
en
el
tiempo.
El
tipo de
anuloplastia
fue decisión
individualizada del
cirujano y no
encontramos
diferencias
significativas
entre
las
distintas
técnicas
empleadas.
La
presencia
de
cortocircuitos
residuales
a
nivel
auricular
o
ventricular
puede
causar
insuficiencia
cardíaca
congestiva
por
hiperaflujo
pulmonar
y
aumento
del
trabajo
cardíaco,
embolias
paradójicas
o
mayor
riesgo
de
endocarditis.
Por
estos
motivos,
aunque
el
cortocircuito
residual
no
sea
la
indicación
principal
de
reintervención
del
adulto
con
SF;
este
debe
cerrarse
al
mismo
tiempo
quirúrgico,
siendo
necesario
pinzar
la
aorta
y
parar
el
corazón.
La
dificultad
técnica
aparece
con
las
comunicaciones
interventriculares
de
localizaciones
atípicas,
sobre
parches
pre-
vios
calcificados.
Una
vez
visualizados
los
defectos,
se
cerrarán
directamente
con
puntos
o
parche
desde
la
cavidad
cardíaca más
favorable.
Nuestra experiencia
reoperando a estos adultos
con SF es
simi-
lar a
la descrita en
la
literatur
a 34 :las
reintervenciones
son
seguras
con
baja MH
(4,4%),
siendo
realizadas
por
cirujanos
especialistas
en cardiopatías congénita
s 35 . Existe una
importante morbilidad en
el
postoperatorio
inmediato
(42,5%)
que
prolonga
la
hospitaliza-
ción,
aunque
no
suele
asociar
secuelas
tardía
s 36 .La mayoría
de
los pacientes presentan
insuficiencia o doble
lesión pulmonar
con
repercusión hemodinámica y VD dilatado. A
los 10 a˜nos,
sobrevive
el
96%
y
está
libre
de
reintervención
el
91%.
Ciertamente,
nues-
tras cirugías mejoran su calidad de vida, aunque solo el
tiempo nos
contestará
si
también mejoran
su
cantidad de vida.
Conclusiones
La SF operada
tiene un magnífico pronóstico a
largo plazo, aun-
que presenta una
importante morbilidad secundaria. Actualmente,
reoperamos
al
26%
de
estos
pacientes
seguidos
en
nuestra UCCA,
con
resultados equiparables a
los
centros de
referencia
internacio-
nales,
que
son:
baja MH, mejoría
clínica
y
reducción
volumétrica
del VD.
El
implante de una bioprótesis pulmonar es su
reoperación más
frecuente, sin MH cuando este es aislado. La clínica es nuestro
indi-
cador
fundamental para
implantar una
válvula pulmonar,
seguida
de
la
insuficiencia
tricúspide
y/o
la
dilatación
del
VD
progresi-
vas medidas por
cardiorresonancia.
La bioprótesis pulmonar debe
implantarse
antes
de
que
aparezcan
disfunción
y
excesiva
dilata-
ción
del
VD
para minimizar
la morbilidad
hospitalaria.
Debemos
individualizar
cada
caso
considerando
que
la
prótesis
pulmonar
mejora
la
clínica
y
reduce
el
VD,
aunque
no
siempre mejora
su
contractilidad ni podemos asegurar que prolongue
la supervivencia
posterior.
La
patología
aórtica
de
estos
pacientes
exige
pinzado
aórtico
y
parada cardíaca, requiere técnicas quirúrgicasmás complejas y aso-
cia una
tendencia hacia una mayor morbimortalidad hospitalaria.
La
insuficiencia
tricúspide suele ser
funcional y cuando requiere
cirugía es mejor
repararla que
interponer una bioprótesis. Tanto
la
anuloplastia con anillo protésico como
la técnica de de Vega ofrecen
buenos
resultados.
Responsabilidades éticas
Protección de personas y animales.
Los autores declaran que para
esta
investigaciónno se han realizado experimentos en seres huma-
nos ni en animales.
Confidencialidad
de
los
datos.
Los
autores
declaran
que
han
seguido
los
protocolos
de
su
centro
de
trabajo
sobre
la
publica-
ción de datos de pacientes y que
todos
los pacientes
incluidos en el
estudio han
recibido
información
suficiente y han dado
su consen-
timiento
informado por escrito para participar en dicho estudio.