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del trasplante por plazos no menores a un año. Por lo tanto,

debe considerarse muy en forma muy prudente esta indi-

cación para evitar viajes, gastos y falsas expectativas en los

pacientes.

TRATAMIENTO DE COMPLICACIONES Y

COMORBILIDADES FRECUENTES

Ventilación mecánica:

En el consenso de 2010, se reportó

varios estudios con número limitado de paciente con altísimas

mortalidades en estas condiciones. La recomendación general

fue no usar este tipo de ventilación, aunque admitió como una

elección razonable en una minoría de pacientes. La ventilación

no invasiva puede ser una opción y en casos excepcionales la

invasiva puede ser puente para el trasplante.

Exacerbaciones agudas:

La terapia usualmente recomen-

dada son altas dosis de corticoides, específicamente 1gr de

metilprednisolona diaria por tres días consecutivos para poste-

riormente seguir con altas dosis de corticoides orales, con

progresiva reducción de las dosis. La recomendación es débil,

sin evidencias más que anecdóticas y justificada por la alta

mortalidad del cuadro.

Hipertensión pulmonar (PA media

>

25 mm Hg):

Epopros-

tenol y Bosentan se han utilizado en pequeñas series de

[REV. MED. CLIN. CONDES - 2015; 26(3) 292-301]

FIGURA 5. Algoritmo de tratamiento propuesto por la Asociación Latinoamericana de Sociedades de

Tórax (ALAT)

1. C0NFIRMAR EL DIAGNÓSTICO 2. SUSPENDER EL TABACO

A

- Evaluar compromiso funcional:

Sólo se trata farmacológicamente si CVF

>

50% y DLCO

>

35%

¿Recibía previamente tratamiento clásico?

SI

NO

Estable

por 6

meses

Revisar

diagnóstico:

Si FPI

continuar

si paciente

acepta

1. Lista de trasplante

2. Optimizar terapia no

farmacológica (O

2

, RGE,SAHOS,

ejercicio, tos, HP)

B

. Severo compromiso funcional

(CVF

<

50%, DLCO

<

35%)

Nintedanib

Pirfenidona

NAC*

Ensayo clínico

Progresa

Progresa

Estable 6 meses:

continuar

*no como única terapia