Las Condes 26 03

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[REV. MED. CLIN. CONDES - 2015; 26(3) 344-356]
RESUMEN
La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una enfermedad
crónica, que se caracteriza por el aumento de la resistencia
vascular pulmonar (RVP) a nivel de la arteriola pulmonar, que
provoca una progresiva sobrecarga y posterior disfunción del
ventrículo derecho (VD), que en etapas finales lleva a la insufi-
ciencia cardiaca derecha, la cual sella su pronóstico. La HAP es
más frecuente en mujeres jóvenes en plena edad productiva,
siendo la supervivencia media de 2-3 años, antes de la apari-
ción de terapias específicas. La base genética sugiere una
herencia autosómica dominante con penetrancia incompleta,
reconociéndose principalmente la afección del BMPR2. En la
etiopatogenia se reconoce una alteración en las señales que
controlan fundamentalmente el equilibrio vasocontrictor-va-
sodilatador a nivel del endotelio, con un desbalance hacia la
proliferación y vasoconstricción, en las que están involucradas
3 vías patogénicas: La del Óxido nítrico (ON), de la Prostaci-
clina (PG) y de la Endotelina (ET). El diagnóstico precoz de la
HAP se asocia con una mejor supervivencia a largo plazo, por
lo que su búsqueda ante un paciente con disnea, fatiga, dolor
torácico y/o síncopes, así como en las poblaciones en riesgo,
como son familiares en 1º con HAP, Esclerodermia y porta-
dores de Hipertensión Portal, debería ser la estrategia de elec-
ción. La Ecocardiografía Doppler (ECO) es la herramienta de
pesquisa más utilizada en la práctica clínica actual. El diag-
nóstico debe ser confirmado mediante un cateterismo derecho,
con mediciones directas de la presión arterial pulmonar, y debe
realizarse prueba de vasoreactividad. El advenimiento de los
tratamientos farmacológicos-HAP específicos ha provocado un
cambio en la evolución natural de la enfermedad, existiendo hoy
terapias orientadas a controlar las principales vías patogénicas
involucradas: ON, PG, y ET. Los principales factores pronósticos
que permiten guiar la terapia y la adición de fármacos especí-
ficos a la terapia inicial son: clase funcional, ECO, NT pro-BNP,
distancia recorrida en el test de caminata de seis minutos y varia-
bles hemodinámicas del cateterismo. El Trasplante bi-pulmonar
está reservado para los pacientes que no responden al trata-
miento médico en asociación máxima para el medio en que le
paciente se encuentre.
Palabras clave: Hipertensión pulmonar, diagnóstico precoz, tami-
zaje ecocardiográfico, terapia, repuesta a la terapia.
SUMMARY
Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a chronic disease,
characterized by increased pulmonary vascular resistance
(PVR) at the pulmonary arterioles, which causes a progressive
overload and subsequent dysfunction of the right ventricle
(RV), which final stages leading to right heart failure, which
HIPERTENSIÓN PULMONAR:
IMPORTANCIA DE UN DIAGNÓSTICO
PRECOZ Y TRATAMIENTO ESPECÍFICO
PULMONARY HYPERTENSION: IMPORTANCE OF EARLY DIAGNOSIS AND SPECIFIC
TREATMENT
Dra. Mónica Zagolin B. (1) (2), DR. Marcelo Llancaqueo V. (3) (4)
(1) Departamento de Enfermedades Respiratorias del Instituto Nacional del Tórax y Clínica Santa María.
(2) Profesor Asociado, Universidad de Chile.
(3) Departamento Cardiología, Clínica Las Condes.
(4) Profesor Asistente Universidad de Chile.
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Artículo recibido: 12-03-2015
Artículo aprobado para publicación: 15-04-2015