Las Condes 26 03

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tabla 1.

Clasificación Hipertensión Pulmonar Niza 2013

1. Hipertensión Arterial Pulmonar

1.1 HAP idiopática

1.2 HAP hereditaria (BMPR2, ALK-1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3, desconocida)

1.3 Inducidas por drogas y toxinas

1.4 Asociada a: Enfermedad Tejido Conectivo, HIV, Hipertensión Portal, Cardiopatías Congénitas,

Schistosomiasis

1 Enfermedad veno oclusiva pulmonar, hemangiomatosis capilar pulmonar

1 HTP persistente del recién nacido

2. Hipertensión Pulmonar debido a Enfermedad Cardiaca izquierda

2.1 Disfunción ventricular sistólica o diastólica, enfermedad valvular, cardiopatías con obstrucción del tracto de entrada o salida,

cardiomiopatías congénitas.

3. Hipertensión Pulmonar debido a Enfermedad Pulmonar y/o Hipoxia

3.1 Enfermedad Pulmonar obstructiva crónica

3.2 Enfermedad Intersticial Pulmonar

3.3 Otras enfermedades con patrones obstructivos y restrictivos mixtos

3.4 Síndrome de Apnea del Sueño

3.5 Síndromes de hipo ventilación alveolar

3.6 Exposición cónica a altitud

3.7 Enfermedades Pulmonares del desarrollo

4. Hipertensión Pulmonar por tromboembolismo pulmonar crónico (CTEPH)

5. Hipertensión Pulmonar con mecanismo incierto o multifactorial

5.1 Hematológicos: Anemia hemolítica crónica, Síndrome Mieloproliferativo, Esplenectomía

5.2 Enfermedades Sistémicas: Sarcoidosis, Histiocitosis pulmonar, linfangioleiomiomatosis

5.3 Enfermedades Metabólicas: Enfermedad Gaucher, Tiroideas

5.4 Otras: Obstrucción tumoral, fibrosis mediastinica, Falla renal cronica, HTP segmentaria

Traducida de 5th WSPH Nice 2013. Update Clinical Clasification Simonneau

al. J Am Coll Cardiol 2013:62(25), Suppl D.

[HIPERTENSIÓN PULMONAR: IMPORTANCIA DE UN DIAGNÓSTICO PRECOZ Y TRATAMIENTO ESPECÍFICO - Dra. Mónica Zagolin B. y col.]