85 / 164
345
seals their prognosis. PAH is more common in young women in
middle-age, with the median survival of 2-3 years, before the
advent of targeted therapies. The genetic basis suggests an
autosomal dominant inheritance with incomplete penetrance,
mainly recognizing the condition of BMPR2. An alteration
in the etiopathogenesis is recognized in the control signals
mainly vasoconstrictor-vasodilator balance level endothelium,
with an imbalance towards proliferation and vasoconstriction,
which are involved three pathogenic pathways: The nitric oxide
(NO), Prostacyclin (PG) and endothelin (ET). Early diagnosis
of PAH is associated with better long-term survival, so the
search for a patient with dyspnea, fatigue, chest pain and / or
syncope, as well as at-risk populations, such as with relatives
1 PAH, scleroderma and Portal Hypertension carriers, should
be the strategy of choice. Doppler (ECO) Echocardiography
is the most widely used research tool in current clinical
practice. The diagnosis should be confirmed by right heart
catheterization, with direct measurement of pulmonary artery
pressure, and vasoreactivity testing should be performed. The
advent of drug-specific PAH treatment has caused a change
in the natural history of the disease, existing today aimed at
controlling major pathogenic pathways involved therapies:
ON, PG, and ET. The main prognostic factors that help guide
therapy and the addition of specific drugs to initial therapy
are: functional class, ECO, NT pro-BNP, distance covered in
the walk test six minutes and catheterization hemodynamic
variables. The bi-lung transplant is reserved for patients who
do not respond to medical treatment in full partnership for
the environment in which patient you are.
Key
words:
Pulmonary
hipertensión,
early
diagnosis,
echocardiografic screening, therapy, response to treatment.
HITOS
1.
La hipertensión pulmonar (HAP), reconocida como el aumento
de la resistencia vascular pulmonar a nivel de la arteriola
pulmonar, fue descrita por Romberg en 1891. Sin embargo,
solo desde la década del 90 con el avenimiento de las prostaci-
clinas existe una terapia específica que revoluciona el curso de
la enfermedad, convirtiéndola en una entidad potencialmente
tratable.
2.
Diagnóstico Precoz: La ecocardiografía efectuada por
operadores experimentados es la herramienta de mayor
utilidad de pesquisa ante la sospecha clínica de Hipertensión
Pulmonar, así como en pacientes de grupos de riesgo fami-
liares de pacientes con HAP, pacientes con Esclerodermia,
entre otros.
3.
La confirmación diagnóstica debe realizarse en centros
especializados mediante cateterismo cardiaco derecho y
medición de Presión Arterial Pulmonar (PAP) Media, Presión
de Enclavamiento o Capilar Pulmonar (PCP) y Gasto Cardiaco
(GC).
4.
Durante el cateterismo se debe realizar el Test de Vasore-
actividad Pulmonar para definir línea terapéutica a seguir. Y
solo se usará Terapia con Bloqueadores de canales del Calcio
en aquellos pacientes respondedores al test de vasoreacti-
vidad.
5.
En los pacientes con HAP no respondedores al test de vaso-
reactividad, se debe iniciar Terapia objetivo-específica, con
acción en alguna de las vías patogénicas conocidas: Prostaci-
clinas, antagonistas de receptores de endotelinas, inhibidores
de fosfodiesterasa, y estimuladores de la guanilato ciclasa
soluble.
6.
En el seguimiento, la respuesta terapéutica será evaluada
desde el punto de vista clínico, funcional y hemodinámico, con
el propósito de definir la necesidad intensificación de la terapia.
7.
La derivación precoz al programa de trasplante bipulmonar es
esencial en los casos en que el paciente se encuentre en clase
funcional III-IV con terapia combinada óptima y no logre los
objetivos de una buena respuesta.
8.
La única condición asociada a hipertensión pulmonar que
puede tener una reversibilidad y prácticamente curación es la
HAP asociada a tromboembolismo pulmonar crónico para la que
existe la endarterectomía pulmonar, cirugía efectuada solo en
centros especializados. Por lo que es fundamental descartar en
entidad.
ABREVIACIONES
HP:
Hipertensión pulmonar
HAP:
Hipertensión Arterial Pulmonar
CTPH:
Hipertensión Pulmonar asociada a TEP crónico
SSc:
Esclerodermia
PCP:
Presión de Capilar Pulmonar
PAPM:
Presión Arterial Pulmonar Media
GC:
Gasto Cardiaco
IC:
Índice Cardiaco
RVP:
Resistencia Vascular Pulmonar
TAPSE:
Movimiento del anillo tricuspideo en sístole (acrónimo
en inglés:
Tricuspid anular plane systolyc eyection
)
IT:
Insuficiencia tricuspidea
PAPS:
Presión sistólica arteria pulmonar
TEP:
Tromboembolismo pulmonar
C6m:
Test de caminata de 6 minutos
ECO:
Ecocardiografía
BMPR2:
Gen de la proteína morfogénica ósea
[HIPERTENSIÓN PULMONAR: IMPORTANCIA DE UN DIAGNÓSTICO PRECOZ Y TRATAMIENTO ESPECÍFICO - Dra. Mónica Zagolin B. y col.]