91 / 164
351
otras), pruebas de función pulmonar (espirometría, difusión
CO), gases arteriales, serologías virales como VIH, auto anti-
cuerpos ante la sospecha de una enfermedad del mesenquima,
polisomnografía en síndrome de apnea del sueño, etc. Por
otro lado, se debe realizar pruebas tendientes a objetivar la
capacidad funcional, entre ellas la prueba de caminata de 6
minutos y la prueba cardiopulmonar, así mismo deberá contar
con la medición de NT pro BNP (1, 2).
TRATAMIENTO
En la etiopatogenia de la HAP juega un rol preponderante la
disfunción del endotelio, pérdida de los mecanismos normales
de vasodilatación, entre los que participa el óxido nítrico y las
prostaciclinas y aumento del efecto vasoconstrictor de diversos
mediadores como endotelinas, tromboxano (2, 14). En la actua-
lidad las terapias en HAP son “objetivo-específicas”, es decir
están dirigidas a algunas de la vías patogénicas conocidas, ya
sea de la vía Prostaciclina, del óxido nítrico (ON), o endotelinas
como se comenta a continuación (2, 14, 23, 24). Figura 3
I. En la vía de las prostaciclinas;
Epoprostenol (prostaglan-
dina endovenosa), Iloprost o treprostinil (prostaglandina nebu-
lizada), treprostinil (prostaglandina subcutánea), treprostinil, y
selexipag (análogo no prostanoide oral).
II. En la vía del ON:
Los inhibidores de fosfodiesterasas como
Sildenafil-tadalafil (inhibidor fosfodiesterasa 5); y los reciente-
mente aprobados estimuladores de la guanilato ciclasa Rioci-
guat.
III. En la vía de los antagonistas de receptores de endotelina
como Bosentan-Ambrisentan-Macitentan (ERAS).
En la actualidad existe consenso que previo al inicio de cual-
quier terapia, probada o experimentales, fundamental efectuar
un estudio hemodinámico mediante catéter de Swan Ganz,
que junto con confirmar el diagnóstico, evalúa la respuesta
vasodilatadora que da cuenta de la reactividad vascular del
territorio vascular remanente, y susceptible de responder a
terapia (1, 2, 23). La prueba de vasoreactividad puede reali-
zarse con óxido nítrico, adenosina o prostaglandinas (2, 14,
23, 24). La prevalencia de vasoreactividad en la literatura es
de 12% según el estudio francés de Sitbon y col. (25) y en
la experiencia nacional es muy similar, de 11% (26). Solo los
pacientes vasoreactivos se benefician del uso de bloqueadores
del calcio (BBC) tipo diltiazem, o dihidropiridinas como: Amlo-
dipino o Nifedipino (2, 23). En aquellos en los que no se logra
una respuesta vasodilatadora adecuada (no vasoreactivos), se
benefician de las terapias objetivo-específicas disponibles, de
demostrada eficacia que involucran las principales vías pato-
génicas de la HAP (2, 23).
La terapia con prostaciclinas endovenosa es la mejor terapia
disponible ya que ha demostrado mejorar sobrevida, calidad
de vida, variables hemodinámicas, Capacidad Funcional y la
distancia recorrida, sin embargo su uso es complejo y muy
costoso (2, 8, 23). En Chile, en la actualidad, se encuentran
disponibles en la via del ON: Sildenafil-Tadalafil oral y Rioci-
guat. En la vía de la prostaciclinas: tanto nebulizada como
subcutánea, Iloprost y Treprostinil respectivamente. En la vía
ET: Bosentan, de uso oral. En 2015 se ha programado la auto-
rización por la agencia regulatoria de ambrisentan, macitentan,
selexipag y treprostinil oral.
FIGURA 3. Resumende las principales vías patogénicas y las terapias específicas disponibles
[HIPERTENSIÓN PULMONAR: IMPORTANCIA DE UN DIAGNÓSTICO PRECOZ Y TRATAMIENTO ESPECÍFICO - Dra. Mónica Zagolin B. y col.]