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TRASPLANTE
Son candidatos a trasplante bipulmonar los pacientes en clase
funcional III (en terapia combinada máxima disponible) o IV, y
con enfermedad rápidamente progresiva (11, 12).
En la actualidad, la sobrevida con terapias farmacológicas espe-
cificas para HAP es superior al trasplante bipulmonar, de manera
que es preferible agotar la instancia farmacológica antes de
proceder a éste. Sin embargo, se sugiere enlistar ya en clase
funcional III y terapia combinada, cuando el paciente no logra
los objetivos enunciados en “terapia basada en objetivos” (2, 8,
9, 11, 12, 23, 24).
En consecuencia y según lo reportado por la Sociedad Interna-
cional de Trasplante de Corazón y Pulmón
(www.ishlt.org) menos
del 5% de todos los trasplantes Bi-pulmonares tienen como
etiología la hipertensión pulmonar (28). Cabe señalar que esta
indicación va en disminución dada le mejoría de los resultados
de las nuevas terapias de la HAP (2, 8, 9, 23, 24). Sin embargo
es importante no retrasar la incorporación del paciente a un
programa de trasplante, cuando se encuentra en terapia combi-
nada y capacidad funcional de la OMS avanzada (III), dado que la
severidad de la insuficiencia ventricular derecha ensombrece la
sobrevida post trasplante (2, 11, 12, 27, 28).
Por otro lado, se debe considerar la etiología de la Hiperten-
sión Pulmonar, dado que los pronósticos varían según ella; por
ejemplo, los pacientes con Síndrome de
Eisenmenger
tienen
mejor sobrevida que los pacientes con esclerodermia (2). En el
grupo con cardiopatía congénita se prefiere corregir el defecto
e intentar bipulmonar por sobre el bloque corazón-pulmón
usado en sus inicios. El subgrupo de peor pronóstico, cuya única
terapia aprobada es el trasplante bi pulmonar, es la enfermedad
veno-oclusiva y la hemangiomatosis capilar pulmonar (2, 11,
12). En pacientes con HAP Porto Pulmonar la indicación es de
Trasplante Hepático cuando la PAPm es menor 35 mmHg ya sea
a nivel basal o luego de terapia farmacológica (29).
La sobrevida global post trasplante pulmonar a 5 años es de
45-50% y en promedio, 8 años (23, 28). Algunos reportes
actuales señalan mejor sobrevida del orden de 45% - 66% a 10
años (28, 30). Se prefiere el trasplante bipulmonar basado en la
evidencia de la
International Society Heart Lung Transplantation
(ISHLT) (11, 31-33). Se considera elegible para trasplante aquel
paciente que no responde adecuadamente a la terapia máxima
farmacológica disponible y tolerable. De acuerdo a lo anterior se
han establecido criterios para ingresar a un programa de Tras-
plante (12):
- Pacientes en clase funcional IV o en clase funcional III con
máxima terapia disponible (terapia combinada) sin logro de
objetivos de éxito.
- Pacientes con enfermedad veno-oclusiva o hemangiomatosis
capilar pulmonar.
En casos muy seleccionados, en pacientes en CF OMS IV,
pudiese considerarse la realización de una septostomia atrial
de descarga del VD, como puente al trasplante, o como alivio
sintomático en pacientes con insuficiencia cardiaca severa
(2).
Terapia no farmacológica
Junto con la terapia farmacológica específica, se considera de
crucial importancia la adherencia a medidas no farmacológicas
específicas que permiten de manera coadyuvante, benefi-
ciar en la mejor calidad de vida y sobrevida de los pacientes.
Se enumeran a continuación las medidas más relevantes que
deben ser implementadas en estos pacientes:
Rehabilitación
Los pacientes con HAP deben ingresar a un programa de Reha-
bilitación cardiorrespiratoria y muscular (se recomienda sea
supervisada en los primeros 3 meses, controlada con oximetría
de pulso y frecuencia cardíaca y si saturación O
2
es
<
91% se
debe adicionar oxígeno por naricera 3 lt y continuar la reha-
bilitación luego de una pausa, y si la frecuencia cardíaca es
>
120/min se debe detener hasta su recuperación. Los ejercicios
aprobados son en modalidad aeróbica (cardio) más resistivos y
cargas livianas (1-2 kg) asociado a tono, ejercicios respiratorios y
equilibrio. Una vez completada la fase supervisada los pacientes
pueden continuar su rehabilitación en domicilio (3-5 veces a la
semana) (2).
Terapia anticoagulante
Es un hecho reconocido que los fenómenos trombóticos por
anormalidades en las vías de coagulación y fibrinólisis están
presentes en la etiopatogenia y progresión de la enfermedad
(3, 4). Se recomienda anticoagulación oral con INR 2-3 en HAP
grupo I especialmente en el grupo idiopático (2). No existe
suficiente evidencia para su recomendación en HAP asociado
a enfermedad del tejido conectivo. No se recomienda en
HAP-portopulmonar. Se sugiere cautela en el grupo con cardio-
patía congénita en atención a posibles comunicaciones bron-
quiales anómalas. No existe suficiente experiencia en este grupo
con los nuevos anticoagulantes orales.
Terapia anticonceptiva
El embarazo se encuentra contraindicado en las pacientes con
HAP, ya que el riesgo de muerte materna se encuentra entre el
30-40% (6). Se recomienda el uso de métodos anticonceptivos
tales como progestágenos IM, vo, de depósito, anillos vaginales,
Mirena, o esterilización (2). No se recomienda el uso de estró-
genos en ninguna modalidad.
[REV. MED. CLIN. CONDES - 2015; 26(3) 344-356]