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3. Congestión sanguínea (insuficiencia cardiaca, enfermedad
veno-oclusiva, Budd-Chiari).
4. Obstrucción del sistema porta (hipertensión portal).
5. Depósito excesivo de material (en el hepatocito o macró-
fagos).
6. Hiperplasia del sistema reticuloendotelial.
7. Infiltración celular tumoral (células hepáticas o extrahepá-
ticas).
En el recién nacido las posibilidades diagnósticas a considerar
ante un compromiso hepático son:
neurológicos?
¿Hipotonia, rechazo alimentario, vómitos?
¿El compromiso hepático parece la patología principal o bien
parte de un compromiso multisistémico?
Características semiológicas de la palpación hepática
Tamaño del bazo
2. Manifestaciones predominantes de compromiso hepático del
paciente:
• Colestasia
• Hipertensión portal
• Insuficiencia hepática
• Signos de daño hepático crónico
Hepatitis Aloinmune
La hepatitis aloinmune se produce por una reacción inmunológica
de lamadre frente al hígado del feto. Es así como la sensibilización en
un embarazo previo hace que la madre sintetice anticuerpos contra
el hepatocito del feto del tipo IgG, que desencadenan el daño por la
activación clásica de complemento, similar a la que se establece en
la incompatibilidad de grupo sanguíneo Rh, lo cual será analizado
más adelante en la fisiopatología de la enfermedad (1).
Debido a que el mecanismo de injuria comienza durante el
embarazo, el recién nacido nace con un daño hepático, signos de
disfunción hepática y colapso de la estructura del lóbulo hepá-
tico. Esta patología se constituye en la principal causa de daño
hepático e insuficiencia hepática prenatal, con una elevada tasa
de mortalidad (2). Es importante tener esto en cuenta al momento
de evaluar al paciente.
Cuadro Clínico
1. Embarazo
La enfermedad se produce a partir del segundo embarazo,
necesitando de una sensibilización previa. Por lo tanto, está el
antecedente de un primer embarazo sano, o bien un aborto por
otra causa, el cual permitió la sensibilización materna, lo que
ocasionará la enfermedad en embarazos posteriores.
Durante el embarazo, los síntomas pueden ser sutiles o impor-
tantes: edema placentario, oligohidroamnios, retraso del creci-
miento intrauterino, pudiendo llegar al aborto.
2. Recién Nacido
Al momento de nacer, el paciente presenta en general un
grave compromiso necroinflamatorio del parénquima e insu-
ficiencia hepática.
El estado general del paciente puede ser relativamente bueno
al comienzo, pese al compromiso de la función hepática, o bien
nacer gravemente enfermo. En ambos casos, el estado general va
1. Infecciosas
2. Metabólicas
-Hidratos de carbono: galactosemia, fructosemia
-Proteínas: defecto en el ciclo de la urea
-Grasas: defecto en la
β
-oxidación
3. Mitocondriopatías
4. Defectos en la síntesis de ácidos biliares
5. Defectos de transporte
-Colestasia progresiva familiar intrahepática
6. Anatómicas
-Anastomosis porto-sistémica congénita
7. Depósito
-Lisosomales
-Metales
8. Inmunológicas dependientes de la madre
-Hepatitis aloinmune fetal
9. Déficit enzimático
-Déficit de
α
-1-antitripsina
10. Defectos de secreción sistémicos
-Fibrosis quística del páncreas
11. Patología de la vía biliar
-Intrahepática
• ductopenia (síndrome de
Alagille o no-sindrómica)
• colangitis esclerosante neonatal
-Intra y extrahepática
• atresia vía biliar
ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA
Aproximación General
Ante la sospecha de compromiso hepático en el recién nacido,
hay un par de consideraciones especiales a tener presente, de
manera de acotar el estudio diagnóstico a un número reducido
de posibles etiologías.
1. Evaluación general:
¿Con o sin compromiso del estado general?
¿Tiene compromiso de conciencia, letargo, otros síntomas
[REV. MED. CLIN. CONDES - 2015; 26(4) 487-494]