Condes

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alargamiento QT o LES neonatal, se sugiere realizar un perfil

ENA a la madre (11, 13).

Anti-SSB (La):

Auto-anticuerpo contra RNA polimerasa III,

coexiste con Anti-Ro; por lo que se considera que La es

un epítopo por expansión. Este anticuerpo se encuentra

presente en un 75-90% de los casos de lupus neonatal.

Se observa en el síndrome de Sjögren en un 75-90% y

se correlaciona con mayor compromiso extraglandular,

principalmente renal, pulmonar y hepático. Además está

presente en un 6-35% de los pacientes con LES, asocián-

dose al sindrome de Sjögren secundario. Precede de 2,5

a 3,2 años a los síntomas de LES y al igual que anti-Ro,

precede cuatro años a los síntomas clínicos del sindrome

de Sjögren (11, 13).

Anti-SCL70:

Este auto-anticuerpo está dirigido contra la

topoisomerasa I del ADN. Su importancia radica en su alta

asociación (70%) con esclerosis sistémica variedad difusa y

al 36% de los casos de esclerosis sistémica variedad limi-

tada; con una especificidad cercana al 100% (13-15). Se

ha observado que, desde la aparición del fenómeno de

Raynaud hasta el diagnóstico de esclerosis sistémica trans-

curren en promedio 2,4 años. La presencia de este anti-

cuerpo se asocia a mayor riesgo de enfermedad pulmonar

intersticial, afectación articular y muscular, crisis renal

hipertensiva y proteinuria (15). Debido a esto, es un

marcador de mal pronóstico y menor supervivencia. Los

títulos suelen asociarse a la actividad de la enfermedad,

pero no se recomienda su uso para seguimiento. General-

Tabla 5. Relación entre los patrones de ANA en IFI y los auto- anticuerpos ENA observados en

distintas patologías

Patrón ANA

Sospecha clínica

Homogéneo Moteado

Nucleolar

Centrómero Citoplasmático

LES

dsDNA, Sm,

SSA, histonas

Sm, SSA, SSB

Proteínas P

ribosomal

Sd. Sjögren

SSA-SSB

Esclerosis Sistémica

Scl-70

Scl-70,

U1-RNP, Ku,

RNA-polimerasa III

Fibrilarina, T0/Th,

RNA-polimerasa I,

PM/SCL

CENP-B

Miositis

Ku-Mi-2

PM/SCL

Jo-1, PLA-7,

PLA12, SRP

Síndromes de

superposición

dsDNA, Sm,

SSA, SCL70

U1-RNP, SCL70,

Ku, Sm, SSA, SSB,

PM; /SCL

CENP-B

Jo-1

Adaptado de: Autoimmun Rev. 2006 Jan;5(1):10-7. Epub 2005 Jun 13

mente se considera que es mutuamente excluyente con el

anticuerpo anti centrómero, también presente en ES; pero

en un estudio de 2002, de 5423 pacientes con esclerosis

sistémica, 30 tenían ambos anticuerpos (0.52%), lo que

asoció a presentación difusa con mayor afectación cutánea

y visceral (16, 17).

Anti Jo-1:

A diferencia de los otros anticuerpos descritos,

éste se encuentra dirigido contra la histidil-tRNA sinte-

tasa y se asocia a un patrón citoplasmático granular fino

en ANA. Su presencia se observa en un síndrome deno-

minado “Síndrome anti-sintetasa” en que coexisten:

miositis, enfermedad pulmonar intersticial, artritis/

artralgias, fenómeno de raynaud y lesiones cutáneas

hiperqueratósicas, escamosas y fisurada en manos, deno-

minadas “mano de mecánico”. Presente en un 90% de los

pacientes con enfermedad pulmonar intersticial, a un 20%

de las polimiositis/dermatomiosistis; además que es un

factor predictor de mala respuesta al tratamiento y alta

mortalidad (13, 14). Tabla 5.

Anticuerpos Anticitoplasma de Neutrófilo

Corresponden a auto-anticuerpos dirigidos contra antígenos

propios que se encuentran en los gránulos citoplasmáticos de

neutrófilos y monocitos.

Se detectan en forma cualitativa por Inmunofluorescencia

Indirecta (IFI) en neutrófilos humanos con fijación de etanol

y formalina. De manera cuantitativa por técnica de enzimoin-

munoensayo (ELISA) es posible medir auto-anticuerpos anti-

[Laboratorio de Inmunología en la práctica clínica - Dra. Carla Bastías O. y cols.]