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El paciente sale de pabellón con tórax cerrado y alta a
los 5 días post implante de
stent
. Evolución posterior sin
complicaciones, incrementos adecuados de peso y sin
patología intercurrente. Evaluaciones ecocardiográficas
posteriores y con TAC muestran crecimiento de aorta
ascendente y mejoría del diámetro del anillo aórtico.
Por lo que a los 4 meses de vida con 4.5kg de peso se
somete a cirugía correctora, realizándose cierre de la CIV y
reconstrucción del arco aórtico incluyendo parte del
stent
ductal en la reparación. En este caso posponer la cirugía
con circulación extracorpórea permitió evitar el gran riesgo
de daño sobre el SNC, que habría significado someter a
este recién nacido pretérmino a paro circulatorio total
hipotérmico o perfusión regional. Actualmente en muy
buenas condiciones sin lesiones residuales significativas en
ecocardiogramas de seguimiento.
Recién nacido con diagnóstico de tronco arterioso,
interrupción del arco aórtico y hernia diafragmática
izquierda asociada a hipoplasia severa del pulmón
ipsilateral
RN de término, 3255 gramos. Anatomía: Tronco Arterioso.
Válvula troncal cuadricúspide con insuficiencia moderada.
Interrupción del arco aórtico tipo B. Hernia diafragmática
izquierda severa, portador además de microdeleción del
cromosoma 22q11.
Análisis pre-intervención
Sería muy dificultoso corregir esta patología en una etapa,
ya que este caso involucra no solo una rara y compleja
cardiopatía, sino también hipoplasia del pulmón izquierdo
originada por el defecto diafragmático ipsilateral, sumado
a la influencia que ejerce en un caso como este la elevada
resistencia vascular pulmonar en el tipo de tratamiento a
elegir, así como las comorbilidades del síndrome de Di
George.
I. Primera etapa: Cirugía de la hernia diafragmática. Cuándo
la RVP comienza a caer, pero aún elevada, se reparó la hernia
(5
to
día de vida).
II. Procedimiento híbrido: Implante de
stent
ductal, en
procedimiento percutáneo, de manera de evitar uso
prolongado de PGE1 y realización posterior de
bandings
de
arterias pulmonares, con niveles más bajos de RVP.
III. Corrección quirúrgica, postergada hasta los 5 meses de
vida, permitiendo ganancia pondoestatural, y desarrollo
pulmonar, especialmente izquierdo. Se cerró la CIV con
parche de Dacron. Se reparó el arco aórtico incluyendo el
stent
ductal en parte de la plastía. De-
banding
de las arterias
pulmonares y restablecimiento de la continuidad VD-APs
con un conducto valvulado de bovino (Contegra® 12mm)
(Figuras 2, 3, 4 y 5).
Figura 1. Tomografía axial computada Arco
aórtico
Figura 2. Angiografía mostrando tronco
arterioso con interrupción del arco aórtico
en periodo de recién nacido
Banding
de arteria pulmonar izquierda, y posterior a
stent
se ve parcial-
mente
banding
de arteria pulmonar derecha.
Tomografía axial computada que muestra arco aórtico hipoplásico, con
coartación crítica e hipoplasia del arco, post implante de
stent
ductal
[Recién nacido portador de cardiopatía congénita compleja - Dr. Luis Cárdenas y cols.]