Las Condes julio 2016

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RESUMEN
Lasmalformaciones pulmonares congénitas sonun grupo hete-
rogéneo de alteraciones del desarrollo pulmonar que pueden
producirse en distintas etapas de la embriogénesis, afectando
al parénquima, la irrigación arterial, al drenaje venoso o ser
una combinación de ellas. La nomenclatura y clasificación
se ha modificado con frecuencia en el último tiempo, por lo
que conocer la fisiopatología y etapa del desarrollo en que se
producen es lo más relevante para su entendimiento.
El diagnóstico prenatal se hace en base a la ecografía y
se apoya con resonancia magnética fetal, mientras que la
radiografía y la TAC pulmonar son las principales herra-
mientas para el diagnóstico posnatal. La presentación
clínica es variable, desde la muerte por hidrops fetal,
hasta pacientes que permanecen asintomáticos por años.
Existen alternativas terapéuticas prenatales para
pacientes con alto riesgo de mortalidad intrauterina, y
la extirpación posnatal es la conducta con más respaldo
incluso en pacientes asintomáticos.
Palabras clave: Malformación pulmonar congénita,
malformación adenomatoidea quística, malformación
congénita de la vía aérea pulmonar, secuestro pulmonar,
enfisema lobar congénito.
Patología pulmonar congénita:
Evaluación y manejo perinatal
Congenital pulmonary disease: evaluation and perinatal management
Dr. José Antonio Salinas (1)
(1) Unidad de Neonatología. Departamento de Pediatría. Clínica Las Condes. Santiago, Chile.
Email:
Artículo recibido: 31-05-2016
Artículo aprobado para publicación: 05-07-2016
SUMMARY
Congenital lung malformations are a heterogeneous
group of disorders of lung development that may
occur at different stages of embryogenesis, affecting
the parenchyma, arterial supply, venous drainage
or a combination of them. The nomenclature and
classification has been changed frequently in recent
times, so knowing the pathophysiology and stage of
development in which they occur is the most relevant
for understanding.
Prenatal diagnosis is based on ultrasound and fetal
MRI, while pulmonary radiography and CT are the main
test for post-natal diagnosis. The clinical presentation
is variable, from fetal hydrops death, to patients who
remain asymptomatic for years.
There are prenatal treatment options for patients at
high risk of intrauterine mortality, and the postnatal
removal is the behavior with more support, even in
asymptomatic patients.
Key words: Congenital lung lesions, cystic adenomatoid
malformation, congenital pulmonary airway
malformation, pulmonary sequestration, congenital
lobar emphysema.
[REV. MED. CLIN. CONDES - 2016; 27(4) 485-498]