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INTRODUCCIÓN
Las malformaciones pulmonares congénitas son un grupo
diverso de trastornos del desarrollo y crecimiento bron-
copulmonar originados en las distintas etapas evolutivas
del sistema respiratorio. Pueden afectar la vía aérea, el
parénquima pulmonar, la irrigación arterial pulmonar, el
drenaje venoso pulmonar, o una combinación de ellos (1).
La incidencia reportada en la literatura es variable,
con rangos entre 1:10.000 a 1:35.000 embarazos, sin
embargo, algunos autores plantean que su incidencia real
es mayor (2, 3).
Estos trastornos son consecuencia de alteraciones en la
embriogénesis del pulmón y las vías respiratorias, y el tipo
de lesión y su histología se relacionan directamente con
el momento de la gestación y el nivel del árbol traqueo-
bronquial en que se producen.
Para entender de mejor forma las distintas malforma-
ciones pulmonares es importante conocer las etapas del
desarrollo embrionario normal:
1. Etapa embrionaria:
ocurre durante las primeras 5
semanas de gestación.
A partir del intestino primitivo se desarrolla un divertículo
ventral (respiratorio) desde donde inicia el desarrollo del
tejido epitelial de todo el árbol respiratorio y de las vías
aéreas mayores (destinada a convertirse en los 5 bronquios
lobares).
Alteraciones en esta etapa embrionaria pueden mani-
festarse como algunas de las siguientes malformaciones
pulmonares:
- Agenesia pulmonar, laríngea o traqueal
- Estenosis laríngea
- Traqueo-broncomalacia
- Malformaciones bronquiales
- Quistes pulmonares (como el quiste broncogénico)
- Fístula traqueoesofágica
2. Etapa pseudoglandular:
entre la 5° y 16° semana de
gestación.
En este período se produce la ramificación dicotómica de
los bronquios que culmina con la formación de los bron-
quiolos terminales (preacinar). El tejido mesenquimático
acompaña en su desarrollo a las vías aéreas y a partir de
él desarrollará las estructuras cartilaginosas, musculares,
linfáticas y sanguíneas.
Malformaciones que se originan en esta etapa son:
- Malformación congénita de la vía aérea pulmonar
- Linfangectasia pulmonar congénita
- Hipoplasia pulmonar
- Quistes pulmonares
- Secuestro pulmonar
- Hernia diafragmática congénita
3. Etapa canalicular:
entre la 16° y 27° semana de
gestación.
Formación de acinos y desarrollo de la irrigación sanguínea
que se acerca a la vía aérea. Hacia el final de esta etapa
aparece el surfactante y se hace posible la respiración con
el aplanamiento progresivo del epitelio respiratorio.
Problemas en esta etapa pueden desencadenar en:
- Hipoplasia pulmonar
- Displasia acinar
4. Etapa sacular:
desde la 28° a 36° semana de gestación.
Bronquiolos terminales se transforman en bronquiolos
respiratorios y se forman racimos terminales llamados
sáculos que permiten el intercambio gaseoso.
5. Etapa alveolar:
desde la semana 36 hasta los 2-3 años.
Aparecen septos secundarios y formación de estructuras
alveolares que seguirán su desarrollo posteriormente.
Alteraciones en las etapas sacular y alveolar pueden tener
como consecuencia el desarrollo de las siguientes pato-
logías:
- Hipoplasia pulmonar
- Displasia acinar
- Displasia alvéolo-capilar
Posterior al nacimiento y en forma progresiva hasta los 8
años, se va produciendo una maduración microvascular,
con adelgazamiento de la pared alveolar y formación de la
red capilar, una hiperplasia activa que aumenta el número
de alvéolos y finalmente una hipertrofia alveolar que lleva
a estas estructuras a su tamaño definitivo (4-7).
Clasificación de la patología pulmonar
congénita
La clasificación de las malformaciones congénitas pulmo-
nares es controversial, pues existen diversos puntos de
vista desde el cual pueden ser abordadas. Algunos autores
utilizan la embriología como el factor principal para agrupar
estas alteraciones según la etapa del desarrollo en que se
producen (8). Otros expertos categorizan las malformaciones
de acuerdo a sus características morfológicas y radiológicas,
dividiéndolas en aquellas que comprometen el pulmón en su
totalidad y las que lo afectan parcialmente (9, 10). La clasifi-
cación más utilizada en la actualidad es la de Langston (11),
que desde el punto de vista fisiopatológico categoriza las
[REV. MED. CLIN. CONDES - 2016; 27(4) 485-498]