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RESUMEN
Los tumores primarios malignos del sistema nervioso
central (SNC) son los tumores sólidos más comunes de la
infancia y después de las leucemias, ocupan el segundo
lugar en frecuencia. El tratamiento de los tumores
cerebrales es complejo por la diversidad histológica de las
lesiones y la tendencia de la mayoría de ellos a diseminar
en el neuroeje precozmente en el curso de la enfermedad.
Además, pueden producirse secuelas importantes
secundarias a las intervenciones terapéuticas.
Aunque se han obtenido mejorías en las tasas de sobrevida,
estas no son comparables con los avances logrados en
otros tumores infantiles en las últimas tres décadas. Esto
puede explicarse en parte, a la falta de conocimiento sobre
el comportamiento biológico de estos tumores, lo cual los
hace todavía un desafío para el equipo médico tratante.
Los tumores de la fosa posterior son aquellas neoplasias
primarias o secundarias ubicadas en la región
infratentorial, o sea, bajo la tienda del cerebelo. Estos
tumores o neoplasias pueden originarse en cualquier
estructura de esta región. La fosa posterior es pequeña, en
ella se encuentra el 25% del contenido intracraneal, pero
contiene estructuras vitales como el tronco cerebral. Así,
los tumores de fosa posterior son letales por compresión e
hipertensión secundaria, obstrucción de la circulación de
líquido cefalorraquideo y por destrucción del parénquima
por infiltración (Figura 1).
En los niños predominan los tumores infratentoriales
primarios, los que corresponden al 50-70% del total
de tumores intracraneanos. En los adultos, los tumores
predominan en el compartimiento supratentorial y en la
fosa posterior son más frecuentes las metástasis.
En esta revisión se analizarán aspectos epidemiológicos,
patogenia y biología molecular clínicos y neuroradiológicos
en general de los tumores de fosa posterior y en particular
se revisarán los avances en biología molecular y
tratamiento de los tumores más frecuentes de la zona;
méduloblastoma, ependimoma, astrocitoma de bajo
grado y los tumores de tronco cerebral.
Palabras clave: Tumor fosa posterior, meduloblastoma,
ependimoma, tumores de tronco cerebral, oncología
pediátrica, astrocitoma policítico.
SUMMARY
Malignant primary tumors of the central nervous system
(CNS) are the most common solid tumors of childhood
and, after leukemias, occupy second place in frequency.
The treatment of brain tumors is complex because of the
histological diversity of the lesions and the tendency of
most of them to spread in the neuraxis early in the course
of the disease. In addition, significant sequelae secondary
to therapeutic interventions may occur.
Although improvements in survival rates have been
obtained, they are not comparable with advances in other
childhood tumors over the past three decades. This may
TUMORES DE LA FOSA POSTERIOR
EN PEDIATRÍA
POSTERIOR FOSSA TUMOR IN CHILDREN
DR. FELIPE OTAYZA (1)
(1) Departamento de Neurocirugía, Clínica las Condes. Santiago, Chile.
Email:
fotayza@clc.clArtículo recibido: 02-03-2017
Artículo aprobado para publicación: 02-05-2017
[REV. MED. CLIN. CONDES - 2017; 28(3) 378-391]