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[TUMORES DE LA FOSA POSTERIOR EN PEDIATRÍA - Dr. Felipe Otayza]
be explained in part by the lack of knowledge about the
biological behavior of these tumors, which makes them
still a challenge for the treating medical team.
Tumors of the posterior fossa are those primary or
secondary neoplasias located in the infratentorial region,
that is, under the cerebellum tent. These tumors or
neoplasms can originate in any structure of this region.
The posterior fossa is small, on it is 25% of the intracranial
content, but it contains vital structures like the brainstem.
Thus, posterior fossa tumors are lethal by compression
and secondary hypertension, obstruction of cerebrospinal
fluid circulation, and destruction of the parenchyma by
infiltration (Figure 1).
In children, primary infratentorial tumors predominate,
corresponding to 50-70% of all intracranial tumors.
In adults, tumors predominate in the supratentorial
compartment and in the posterior fossa, metastases are
more frequent.
This review will describe epidemiological, pathogenesis,
clinical, molecular biology and neuroradiological aspects
in general of tumors of the posterior fossa and in particular
we will review the advances in molecular biology and
treatment of the most frequent tumors in the area;
medulloblastoma, ependymoma, low grade astrocytoma,
and brain stem tumors.
Key words: Posterior fossa tumors, medulloblastoma,
ependymoma, brain stem tumors, pediatric oncology,
pilocytic astrocytoma.
EPIDEMIOLOGÍA
Desde 1997, el Programa Infantil Nacional de Drogas Anti-
neoplásicas (PINDA), dependiente del Ministerio de Salud,
incluye en sus Protocolos el tratamiento de estos tumores,
comenzando entonces con el registro de pacientes afec-
tados por esta patología.
En el registro Nacional de Cáncer Infantil de Chile,
(RENCI-Quinquenio 2007-2011) publicado en 2016, de
aproximadamente 480 casos nuevos de cáncer en menores
de 15 años al año en nuestro país, el 15.8% de ellos son
tumores cerebrales (1). Esta cifra es similar a la de otros
países (2). En Estados Unidos corresponden al 16.6% de
todos los tumores en pacientes menores de 20 años.
Se ha descrito en la literatura un aumento de la incidencia
de estos tumores en las últimas décadas, lo que corres-
ponde en realidad a una mejoría en el diagnóstico gracias al
desarrollo y mayor disponibilidad de métodos de imágenes
y a una sospecha clínica más precoz. Todo esto hace plan-
tear que existía subdiagnóstico en este tipo de tumores.
La incidencia de los tumores cerebrales presenta un alza
en la primera década de la vida y luego un segundo
peak
en la edad adulta, alrededor de los 70 años, que corres-
ponde principalmente a metástasis tumorales. En niños los
cánceres más comunes que hacen metástasis al cerebro son:
leucemias, linfomas, sarcomas, neuroblastomas y tumores
de células germinales.
En la etapa pediátrica la localización del tumor se relaciona
con la edad; en los primeros 3 años de vida los tumores
supratentoriales son más comunes, los infratentoriales
predominan en los pacientes de 4 a 10 años de edad. En los
niños mayores de 10 años se desarrollan tumores en ambas
localizaciones con igual frecuencia.
Las diferencias en las tasas de sobrevida de niños y adultos
reflejan ampliamente las diferencias histológicas que
predominan en estos dos grupos, por ejemplo la tasa de
sobrevida en menores de 15 años para tumores del sistema
nervioso central es de un 58.7%, mientras que para el tumor
más común en adultos como es el glioblastoma multiforme
es de 6%.
PATOGENIA Y BIOLOGÍA MOLECULAR
Los avances recientes en la biología molecular han permi-
tido desarrollar el estudio de los tumores cerebrales de
manera mucho más especifica que la histología tradicional.
El análisis molecular de ciertos marcadores genéticos
provee información adicional en cuanto a la clasificación
FIGURA 1. TUMOR FOSA POSTERIOR DESCOMPENSADO