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M.L. Polo López et al / Cir Cardiov. 2016;

23(1)

:24–30

25

from

right atrium: 63%. Reconstruction of

the

right outflow

tract was done by preserving

the pulmonary

valve

(78%),

interposing

bioprosthesis

(15%),

and

using

transannular

patch

(7%).

Associated

surgery

in

5

patients

(18.5%):

tricuspid

(1),

aortic

(4). Nobody

died

during

inmediate

postoperative

period. Mean

follow-up:

8.4

±

6.3

years

(maximum-19.75).

Late mortality:

1-patient. Reoperation

in

3

patients

(11%)

because of

residual

lesions. Currently

functional

class

i

-65%,

ii

-31%, 4%-

iii

;

sinus

rhythm

in 92%.

Conclusions:

Complete

surgical

repair

in

adulthood

of

Fallot

patients

achieves

clinical

improvement

by

eliminating

the

cyanosis,

closing

intracardiac

shunts,

and decreases

right

ventricular pressure overload.

Our

results are excellent and allow higher

rates of pulmonary annulus preservation

regarding

children’s

series.

© 2014 Sociedad Espa˜nola de Cirugía Torácica-Cardiovascular. Published by Elsevier España, S.L.U. All

rights

reserved.

Introducción

Definimos

la

situación

Fallot

(SF)

como

la

presencia

de

una

comunicación

interventricular

(CIV)

no

restrictiva

asociada

a

una

estenosis

o

atresia

en

la

vía

de

salida

derecha

del

corazón

1

.

Es

la

cardiopatía

congénita

cianótica más

frecuente por

encima del

a˜no

de vida, así como en nuestra Unidad de Cardiopatías Congénitas del

Adulto

(UCCA). Habitualmente,

los pacientes

llegan a

la vida adulta

tras reparación completa quirúrgica durante

la

infancia y excepcio-

nalmente sobreviven sin cirugía reparadora o solo conuna paliación

previa.

Los

pacientes

con

SF

que

llegan

a

la

edad

adulta

sin

operar

o

solamente

paliados

poseen

habitualmente

una

anatomía

y

una

fisiología más

favorables

para

la

supervivencia

espontánea,

por

lo

que

la

indicación

de

la

reparación

puede

ser

cuestionable.

Sin

embargo,

con

frecuencia

presentan

grados

variables

de

cianosis

y

hematocritos elevados que

se

traducen en deterioro del grado

fun-

cional y complicaciones derivadas de

la hiperviscosidad sanguínea.

La

cirugía

de

reparación

completa

en

estos

pacientes

adultos

puede normalizar

las

alteraciones fisiopatológicas y mejorar

tanto

el

grado

funcional

como

la

supervivencia,

siempre

y

cuando

las

arterias pulmonares

tengan un

calibre adecuado y no exista hiper-

tensión

pulmonar

irreversible.

Las

referencias

bibliográficas

que

encontramos

son

casi

todas de

centros de

referencia

extranjeros y

es muy escasa

la publicación de experiencia de centros nacionales.

En

este

trabajo

revisamos

nuestra

experiencia

analizando

los

resultados posquirúrgicos

inmediatos y a

largo plazo.

Métodos

En

la UCCA de nuestro hospital

se

sigue

la evolución de más de

3.000 pacientes con cardiopatía congénita. Entre ellos predomina el

grupo de pacientes

con SF

constituido por 318 adultos. Entre 1991

y 2014 hemos

realizado 113

cirugías en 104 pacientes adultos

con

SF,

lo

cual

supone que hasta

el 32% de

estos pacientes

seguidos

en

la UCCA

precisan

cirugía,

ya

sea

una

reoperación

tras

reparación

completa durante

la ni˜nez

(86 cirugías), o

los ocasionales casos que

se

reparan

completamente más allá de

los 18 a˜nos

(27

cirugías).

Tras un

estudio

completo del

adulto

con

SF no

operado

o

sola-

mente paliado, recomendamos

la reparación completa siempre que

el

tama˜no de

las

arterias pulmonares

sea

aceptable

(valor

z

supe-

rior

a

–2)

y no

exista hipertensión pulmonar

irreversible, para

así

restablecer

unos

niveles

normales

de

oxigenación

y

mejorar

la

sintomatología.

Además,

de

acuerdo

con

lo

recomendado

en

las

guías

clínicas europeas

2

,

canadienses

3

y americanas

4

,

los gradien-

tes

entre

el

ventrículo

derecho

(VD)

y

la

arteria

pulmonar

(AP)

pico

y medio medidos

por

ecocardiografía

deben

ser

superiores

a

50

y

30mmHg,

respectivamente,

en

los

pacientes

sintomáticos,

o

superiores a 60 y 40mmHg, respectivamente, en

los asintomáticos.

Se

analizaron

retrospectivamente

las

historias

clínicas

de

27

pacientes

con

SF

que

llegaron

a

la

edad

adulta

sin

operar

o

solo

paliados,

y

en

los

que

se

practicó

una

cirugía

de

reparación

completa.

Estudiamos

sus

características

demográficas

y

preope-

ratorias,

las

técnicas quirúrgicas empleadas y

sus

resultados,

tanto

inmediatos

como

en

el

seguimiento

posterior,

con

el

objetivo

de

definir

mejor

sus

necesidades,

valorar

las

consecuencias

de

las

acciones

realizadas

y

comparar

nuestra

experiencia

con

la

repor-

tada por otros

centros de

referencia.

Excluimos de esta

revisión a

los pacientes con atresia pulmonar

y

CIV

con

flujo

pulmonar

principal

dependiente

de

grandes

cola-

terales

aorto-pulmonares

en

lugar

de

las

arterias

pulmonares,

ya

que

esta

es

otra

entidad

distinta

que

requiere

diferentes

técnicas

quirúrgicas a

las aquí

referidas.

Definimosmortalidad hospitalaria (MH) como cualquiermuerte

que

ocurre

durante

los

30

días

posteriores

a

la

cirugía,

o

en

cual-

quier momento mientras

que

el

paciente

esté

hospitalizado

tras

la

intervención

quirúrgica. Mortalidad

tardía

es

toda muerte

que

ocurre posteriormente.

Consideramos el fin de

seguimiento en

cada

caso,

si este

fallece

o está vivo en

la última

revisión. Estudiamos

también durante este

tiempo

la necesidad de nueva

intervención quirúrgica y/o percutá-

nea.

El estudio estadístico

se ha

realizado

con el paquete estadístico

SPSS-15.0

para Windows.

Se

presentan

las

variables

cuantitativas

como media

±

desviación

estándar

si

la

distribución

es

normal,

o

comomediana con rango

intercuartílico si

la distribución no es nor-

mal, y

las variables

cualitativas

como porcentajes.

La

comparación

de medias entre variables

cuantitativas

se hizo

con

la prueba de

la

t

de

Student

o

el

test

de Wilcoxon,

y

la

comparación

de

variables

cualitativas con

test de

la chi al cuadrado o de Fisher, según precise

cada

caso. Respecto

al

seguimiento y

la

evolución

a

largo plazo,

se

presentan

las

curvas de

supervivencia actuarial de pacientes vivos

y

libres de

reoperación

según el método de Kaplan-Meier.

Resultados

Análisis de

las variables preoperatorias

La

edad media

±

desviación

estándar

de

los

pacientes

fue

de

35,6

±

10,6

a˜nos

(rango:

20-53

a˜nos)

y

la

distribución

por

sexos

muestra

un

ligero

predominio

de

varones

(59%)

frente

a mujeres

(41%).

Los

diagnósticos

preoperatorios

en

orden

descendente

de

frecuencia

fueron VD bicameral más CIV

(48%),

tetralogía de Fallot

clásica

(30%),

estenosis

o

atresia

valvular pulmonar

con CIV

(15%)

y doble

salida del VD

tipo Fallot

(7%).

La mayoría de

los pacientes no

tenían

intervenciones previas y 5

pacientes

(18,5%) habían sido paliados mediante

fístula de Blalock-

Taussig

(4) o de Waterston-Cooley

(1).

Aunque

7

pacientes

(26%)

estaban

asintomáticos

o

en

grado

funcional-

i

de

la escala de

laNewYorkHeart Association,

lamayoría

presentaba

síntomas, estando 12 pacientes

(44%) en grado

funcio-

nal

iii

y

en

grado

ii

los

8

pacientes

restantes

(30%).

La

saturación

de

oxígeno

basal media

fue

de

94

±

4,7%.

El

hematocrito medio