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M.L. Polo López et al / Cir Cardiov. 2016;
23(1)
:24–30
29
70
60
50
40
30
20
10
0
I
II
III
26
65
30
Grado funcional pre y postoperatorio
Pre-qx Postqx
31
44
4
Figura 5.
Grado
funcional
según
la
clasificación de
la New York Heart Association
de
los
pacientes
pre
y
postoperatorio,
expresado
en
porcentajes,
en
adultos
con
situación Fallot no operada/paliada. Postqx: postoperatorio; Pre-qx: preoperatorio.
o
reparación
completa.
La
paliación
aumenta
el
flujo
pulmonar,
ya
sea
abriendo
la
válvula
pulmonar
o
el
tracto
de
salida
del
VD,
o
también
creando
una fistula
sistémico-pulmonar.
La
reparación
completa
quirúrgica
asegura mayor
flujo
pulmonar
y
completa
la
septación cardiaca, de manera que no exista cortocircuito
residual.
Actualmente, más
del
85%
de
las
SF
operadas
durante
la
infan-
cia
alcanzan
la
4.
a
década.
Por
tanto,
la
cirugía
transforma
una
enfermedad
letal
en
una
situación
con
buena
calidad
y
cantidad
de vida
7
.
Teniendo
en
cuenta
lo
expuesto
anteriormente,
nuestros
27
adultos
con
SF nunca
operados
o
solo paliados
son
supervivientes
que
la vida y
su
selección natural han conseguido. Estas 27
repara-
ciones
completas
suponen un
8,5% del
total de
cirugías
realizadas
respecto
al
total
de
pacientes
adultos
con
SF
seguidos
en
nuestra
UCCA.
Estos
escasos
pacientes
llegan
a
la
vida
adulta
sin
ope-
rar
o
solo
con
una
paliación
inicial
(generalmente,
fístula
sistémico-pulmonar)
y
presentan
grados
variables
de
cianosis.
Probablemente,
tuvieran
una
patología
inicialmente más
leve
o
benigna, en
la que predominara
la
insuficiencia cardiaca secundaria
al
cortocircuito
izquierda-derecha
de
la
CIV,
que
con
el
tiempo,
y
como mecanismo
de
compensación natural,
fueron
desarrollando
estenosis
pulmonar
progresiva
para
limitar
ese
hiperaflujo
pul-
monar.
La
hipoxia
crónica
condiciona
eritrocitosis, mayor
riesgo
de
sangrado,
trombosis
e
hipercoagulabilidad,
aumenta
el
riesgo
de
endocarditis
infecciosa
y
favorece
la
angiogénesis
con
la
for-
mación
de
colaterales
sistémico-pulmonares
para
aumentar
el
flujo
efectivo
pulmonar.
El miocardio
de
estos
pacientes muestra
varios
grados
de
hipertrofia
y
fibrosis
causada
por
hipoxia
cró-
nica que finalmente puede causar disfunción ventricular, arritmias
ventriculares
o muerte
súbita.
Clínicamente,
pueden
estar
oligo-
sintomáticos o presentar grados variables de disnea y
cianosis por
el
esfuerzo.
Son
frecuentes
los
signos
de
cianosis
crónica,
como
las
acropaquias
y
las
alteraciones
de
la
coagulación
por
los
bajos
niveles
de
oxígeno
y
por
la
eritrocitosis
secundaria.
Tras una
eva-
luación
completa,
en
la mayoría
será posible hacer una
cirugía de
reparación
completa.
Tendrán
indicada
la
reparación
quirúrgica
completa
siempre
que
tengan
síntomas,
dilatación
del
ventrículo
izquierdo
o
insu-
ficiencia aórtica asociadas,
cianosis
con eritrocitosis o
sospecha de
estenosis
o
aneurisma
a nivel
de
la
fístula
si
tienen paliación pre-
via,
independientemente
de
su
edad
8
.
Contraindicaría
la
cirugía
el
que
exista
algún
problema
anatómico
irreparable,
como
pue-
den
ser
unas
ramas
pulmonares muy
hipoplásicas,
o
que
hayan
desarrollado
hipertensión
pulmonar
irreversible.
Si
existe
fístula
previa, esta debe ser ocluida previamente de manera percutánea si
el paciente
lo
tolera y
si no en el mismo momento de
la
reparación
quirúrgica.
Nuestros
resultados
inmediatos
son
excelentes
con
nula MH
y
ausencia de
reintervenciones por
sangrado,
aunque
sin olvidarnos
que asocian moderada morbilidad en el postoperatorio
inmediato.
Hörer
et
al.
9
, de Múnich,
reportan peores
resultados:
si bien
reco-
miendan
la
cirugía
en
estos
pacientes
para
mejorar
su
clínica,
encuentran una elevadaMH (15%) y tardía (11%), y reconocen como
factores de riesgo deMH el mayor grado de cianosis preoperatoria y
la necesidad de
interponer un parche
transanular. Otros artículos
10
refieren
cifras
de MH
que
varían
entre
el
2,5
y
el
24%.
Clásica-
mente,
se
ha
considerado
a
la
hipoxia,
la
disfunción
ventricular
y
la
insuficiencia
tricuspídea preoperatorias
como
factores de
riesgo
asociados a una mayor MH, así como
la mayor edad en el momento
de
la
reparación
completa.
Nuestra
intención
al
reparar
la
SF
del
adulto,
al
igual
que
en
los ni˜nos, es minimizar
la ventriculotomía derecha y,
si es posible,
evitarla, para preservar al máximo
la
función ventricular. General-
mente,
conseguimos
cerrar
la
CIV
desde
la
aurícula
en
el
63%
de
los
pacientes;
en
casos
con
peor
visibilidad,
lo
hacemos
desde
el
VD
(30%)
y
excepcionalmente
desde
la
aorta
(7%),
como
ha
sido
reportado
Dr.
Gil-Jaurena
et
al.
11
.
La
proporción
de
pacientes
en
la que pudimos
conservar
el
anillo
y
la
válvula pulmonar
(78%)
es
un
número
bastante más
elevado
que
el
reportado
en
las
series
infantiles
12
.
En
el
22%
restante
de
los
pacientes
que
requirieron
apertura del
anillo pulmonar,
en
la mayoría
se
interpuso una
bio-
prótesis
(15%).
En
2
pacientes
(7%)
la
ampliación
entre
el VD
y
la
AP
se
hizo
con
parche
transanular,
y
tuvimos
que
reoperar
a
uno
de
ellos
posteriormente
para
interponer
una
bioprótesis
debido
a
la mala
tolerancia
clínica de
su
insuficiencia pulmonar. En nuestra
experiencia,
al
igual
que
está
reportado
en
la
literatura
13
,
cuando
se
repara
completamente
la
SF
en
edad
adulta,
no
se
tolera
bien
la
insuficiencia
pulmonar,
probablemente
por
falta
de
adaptación
de
un VD
hipertrófico
y
no
compliante
de
larga
evolución,
que
se
traduce clínicamente en síntomas de
insuficiencia cardiaca derecha
por
fallo diastólico del VD. Por
tanto, en
los adultos en que no poda-
mos
conservar
la
válvula pulmonar nativa,
creemos más
seguro
el
implante
de
bioprótesis
pulmonar
asociado
a
la
reparación
com-
pleta del Fallot.
La
agenesia de una AP
asociada
al
Fallot es
rara y
aparece entre
el
1
y
el
3%
de
los
casos
14
;
es más
frecuente
que
afecte
a
la
rama
izquierda que a
la derecha. Nuestra experiencia confirma estas des-
cripciones, ya que
los 3 pacientes tenían agenesia de
la AP
izquierda.
Si
existe
agenesia
de
una
rama
pulmonar
y
la
contralateral
tiene
buen
tama˜no, creemos que esto no contraindica
la reparación com-
pleta, ya que es viable hacerla a un
solo pulmón.
Tras
la
cirugía
comprobamos
que
los
síntomas mejoran
en
la
mayoría de
los pacientes. En el seguimiento a
largo plazo,
los resul-
tados son excelentes, con el 100% de supervivencia hasta
los 2 a˜nos
y
el
95%
de
supervivencia
a
partir
de
los
2,3
a˜nos,
sin
olvidar
una
muerte
súbita
como
causa del único
fallecimiento
tardío de nues-
tra
serie. Nuestros
resultados difieren un poco de
lo publicado por
otros
autores
que
asocian
peor
supervivencia
a
largo
plazo
si
la
reparación
completa
se
realiza
en
la
edad
adulta
15
,
respecto
a
la
reparación en edad
infantil. Tres pacientes
(11%) requirieron nueva
cirugía en el
seguimiento en un
tiempo
relativamente precoz para
tratar
lesiones
residuales
y
un
paciente
precisó
cateterismo
para
colocar
sendos
stents
en
las
ramas pulmonares, por
tanto, nuestra
tasa
de
reintervención
en
el
seguimiento
es
del
15%,
cifra
que
es
similar o
ligeramente
inferior a otras publicaciones especializadas.
Recomendamos, por
tanto, en
los
adultos
con SF no operados o
solo paliados,
la
reparación
completa,
salvo que
exista
contraindi-
cación
absoluta,
ya
que
tras
la
intervención
se mejora
la
clínica
y
se
previenen
las
complicaciones
causadas
por
la
cianosis
crónica.
Realizamos esta cirugía de
forma segura y eficaz, sin MH ni
reinter-
venciones por sangrado, a pesar de ser pacientes con riesgo elevado.