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lo que en este grupo no es recomendable un alargamiento

de las extremidades, pues aumentaría la desproporción (11,

17-19).

En DE con compromiso epifisiario, el proceso degenerativo del

cartílago articular está acelerado. Estos pacientes habitualmente

desarrollan precozmente artrosis de caderas y rodillas (20-24).

Durante el proceso de distracción ósea que se utiliza para alar-

gamiento de las extremidades, se generan fuerzas importantes

de compresión en el cartílago articular, que pueden acelerar aún

más la destrucción de éste. Por tal motivo, en estos pacientes es

preferible realizar alargamientos de poca magnitud (máximo 5

cm) en varias oportunidades, en vez de grandes alargamientos

(25). Además, desde un punto de vista técnico, es recomen-

dable “puentear” las articulaciones, de manera de protegerlas

de estas fuerzas compresivas.

Consideraciones quirúrgicas

Para el cirujano ortopédico en DE, la planificación preoperatoria

es la piedra angular para lograr el éxito del tratamiento. Los

factores que se deben considerar incluyen la edad del paciente,

la etiología, el o los huesos comprometidos, la presencia de

deformidades y la localización de estas, la talla y el pronóstico

de talla final, los implantes a utilizar, el número de cirugías, las

expectativas de la familia, y finalmente, no podemos olvidar la

situación económica de la familia, pues como podemos imagi-

narnos, estas cirugías requieren tecnología sofisticada, hospi-

talización en centros de alta complejidad y un seguimiento y

rehabilitación prolongado.

a. Edad:

Es un factor importantísimo al momento de plantear una cirugía

reconstructiva. El esqueleto infantil presenta cartílagos de creci-

miento (fisis), lo que le confiere una capacidad de remodelación

mayor que el esqueleto del adulto. Mediante técnicas mínimamente

invasivas, es posible modular el crecimiento del cartílago, permi-

tiendo correcciones angulares de los huesos largos en forma progre-

siva (27-30). Esta técnica, también llamada Hemiepifisiodesis (Hemi:

Mitad, Epifisio: Epífisis, Desis: Fusión), se puede emplear en varias

condiciones en que las deformidades tienen su ápex cerca del cartí-

lago de crecimiento (Figura 11). Con los implantes más modernos, es

posible frenar en forma transitoria el crecimiento de una parte de la

fisis, de manera que, una vez corregida la deformidad, el implante se

retira y el hueso sigue creciendo en forma normal.

Como el compromiso suele ser bilateral, y esta técnica es poco

invasiva, realizamos la hemiepifisiodesis bilateral en forma

simultánea.

Cuando las deformidades son mayores, o se encuentran alejadas

de la fisis, es necesario hacer osteotomías. En este sentido, el

esqueleto infantil ofrece la ventaja de una rápida consolidación,

y una menor necesidad de utilizar grandes implantes.

b. Etiología

Dependiendo del diagnóstico específico de la DE, las alterna-

tivas quirúrgicas pueden variar. Ya se mencionaron los casos

con compromiso vertebral y con compromiso de las epífisis.

Otro aspecto a considerar es la situación de las partes blandas.

figura 11. Hemipifisiodesis alrededor de la rodilla en genu valgo secundario a displasia

espondilometafisiaria

Publicación autorizada por paciente.

[Manejo de Displasias Esqueléticas - Dra. Nancy Unanue M. y cols.]