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[Manejo de Displasias Esqueléticas - Dra. Nancy Unanue M. y cols.]
Los autores declaran no tener conflictos de interés, en relación a este artículo.
Las imágenes de este artículo han sido autorizadas por el paciente o sus paciente o sus padres para su publicación.
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estos alargamientos, en situaciones ideales, el paciente podría
aumentar su talla final en más de 40 cm.
Es fundamental recalcar que el alargamiento de extremidades
es un proceso largo, complejo y que requiere de mucho sacri-
ficio por parte del paciente y sus padres. Durante la etapa de
distracción, es necesario mantener al paciente en kinesiterapia
en forma permanente, 5 veces por semana. No está en condi-
ciones de caminar por un tiempo prolongado, por lo que debe
desplazarse en silla de ruedas. Además, es necesario controlar
periódicamente, con radiografías cada 15 días para ver el
progreso de la regeneración ósea. A diferencia de otras inter-
venciones, aquí los resultados se observan al mediano plazo.
El éxito del tratamiento ortopédico depende tanto de la etio-
logía específica como de la planificación cuidadosa, tomando en
consideración múltiples factores. Sin duda, lo que más urge es la
corrección de deformidades óseas que interfieren con la función
normal del paciente, y que pueden llevar a artrosis precoz. El
manejo de la talla es un tema que se discute constantemente
en reuniones de especialistas y que tiene tanto defensores como
detractores. Independientemente de esta controversia, el obje-
tivo que debemos perseguir es darle al paciente la mejor funcio-
nalidad con el menor sufrimiento posible. Y es en ese espíritu, que
consideramos que el alargamiento óseo debiera llevar al paciente
a una talla “funcional” y no necesariamente a una talla “normal”. En
un futuro cercano, con el advenimiento de nuevos implantes, será
posible alargar las extremidades mediante cirugías simples, con
una recuperación rápida y con un dolor mínimo para el paciente,
lo que quizá permita cambiar nuestra postura frente a la talla que
pueda alcanzarse.
Finalmente, es importante recalcar que las DE son enferme-
dades raras, que requieren de una alta sospecha clínica. En todo
paciente con talla baja se debe ser acuciosos en la evaluación
clínica de la desproporción, muchas veces sutil y un estudio radio-
lógico, en manos expertas es clave en el diagnóstico. Si logramos
un diagnostico especifico, luego de estudio de genes asociados,
podremos ofrecer un manejo temprano, adecuado e integral.
No siempre se logrará una talla final normal, pero si se procu-
rará mejorar la calidad de vida de nuestros pacientes. Se debe
destacar que todo esto necesita de un correcto asesoramiento
genético al paciente y su familia.