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[REV. MED. CLIN. CONDES - 2015; 26(4) 470-482]
se oponen a esta alternativa, argumentando razones éticas,
sociales y/o médicas. Dentro de sus argumentos, destacan el
hecho de que el alargamiento óseo no mejora el cuadro original,
de modo que un paciente portador de una DE, seguirá siendo
portador de ésta, a pesar de que haya sido “alargado” (11, 12).
Otro tema a discutir es definir las expectativas del paciente y
sus padres. Por una parte, están aquellos que buscan una talla
“funcional”. Considerar que una persona sobre los 150 cm está en
condiciones de conducir un automóvil sin necesidad de adapta-
ciones especiales y puede alcanzar objetos en la altura promedio
(estantes de cocina, botón de parada de buses, etc.). Por otra
parte, están aquellos que pretenden alcanzar una estatura
“normal”. Esta meta varía considerablemente dependiendo del
país donde se realice o de la etnia a la que pertenezca el paciente.
Así, un paciente que es de talla normal baja en los países escandi-
navos, puede ser absolutamente normal en centro América.
Se puede finalmente hacer un plan de tratamiento mediante
alargamientos óseos sucesivos sin olvidar que:
1. Si consideramos que el máximo alargamiento que se puede
lograr es una fracción del tamaño original, entonces a mayor
longitud original del hueso a alargar, mayor alargamiento se
puede realizar.
2. En los alargamientos óseos para manejo de la talla, se deben
tratar simultáneamente ambas extremidades.
3. En condiciones normales, el ritmo de distracción es de 1mm/
día y se puede alargar con bastante seguridad hasta 8 cm por
segmento. Si alargamos simultáneamente fémur y tibia, podría
alcanzarse los 16 cm en total en un mismo período de tiempo.
4. Cuando se utilizan fijadores externos para realizar el alarga-
miento óseo, a modo aproximado podemos decir que por cada
cm alargado, el tutor debe quedar
in situ
por 35-40 días 34. Así,
luego de alargar 5 cm la tibia, el tutor debe permanecer insta-
lado por 175 a 200 días.
5. Cuando el pronóstico de talla final es muy limitado, se puede
repetir el alargamiento óseo en distintas edades. Así por ejemplo,
en pacientes portadores de Acondroplasia, pueden llevarse a
cabo 4 procedimientos de alargamiento óseo para lograr una
estatura “normal” 35. Se comienza a la edad de 7-10 años, de
manera de alargar inicialmente 5 cm por segmento (recordar
que a menor longitud del hueso original, menor alargamiento),
luego se repite a la edad de 13 años, donde ya es posible alargar
5-8 cm por segmento. Nuevamente, a los 16 años se puede
lograr 5-8 cm por segmento, y finalmente a los 18-19 años,
se puede hacer un alargamiento de fémur de 5-8 cm adicio-
nales (Figura 16). En este protocolo, también está contemplado
el alargamiento de húmero, a los 14-15 años, que es bastante
más simple en términos de incomodidad y de necesidad de
reposo y otorga un beneficio funcional fundamental, pues estos
pacientes habitualmente no tienen el alcance de brazos sufi-
cientes como para realizarse aseo en zona perineal. Luego de
figura 16. Alargamiento de extremidades inferiores en Acondroplasia
A) Paciente junto a su madre preoperación. B) Se observa progresión de la distracción ósea en fémur derecho de aproximadamente 8 cm y en tibia de 6
cm. C) Resultado final. El paciente ha crecido 15 cm.
Publicación autorizada por paciente.